Spegelsyndrom

Spegelsyndrom eller trippelödem gravida eller Ballantynes ​​syndrom är en sällsynt sjukdom som drabbar individer . Den beskriver det ovanliga sambandet mellan foster- och placentahydrops med maternell havandeskapsförgiftning .

Namnet "spegelsyndrom" hänvisar till likheten mellan mödraödem och fetal hydrops. Den beskrevs första gången 1892 av John William Ballantyne .

Orsaker

Etiologin kan vara vilken som helst av de olika obstetriska problem som sträcker sig från immunologiska störningar, inklusive Rh-isoimmunisering , till fosterinfektioner , metabola störningar och fostermissbildningar . Ballantynes ​​syndrom kan vara resultatet av moderns reaktion på ett foster som har hemoglobin Barts sjukdom på grund av ärftlig dubbel alfa-thalassemi -egenskap (alfa-thalassemia major) från båda föräldrarna.

Patogenes

Den etiopatogenetiska mekanismen för Ballantynes ​​syndrom är fortfarande okänd.

tecken och symtom

Ballantyne syndrom har flera egenskaper:

• ödem , alltid en nyckelfunktion
• albuminuri hos modern, vanligtvis mild
• havandeskapsförgiftning , ovanligt

Fostersymtomen är relaterade till vätskeretention, inklusive ascites och polyhydramnios . Fetal hydrops tyder på närvaron av en viktig och förmodligen dödlig fosterpatologi .

Det kan associeras med parvovirus B19-infektion och med tvilling-till-tvillingtransfusionssyndrom .

Diagnos

Även om den exakta etiopatogenetiska mekanismen för Ballantynes ​​syndrom fortfarande är okänd, har flera författare rapporterat förhöjda urinsyranivåer , anemi och låg hematokrit utan hemolys .

Differentialdiagnos

Problemet med att skilja (eller inte) mellan Ballantynes ​​syndrom och havandeskapsförgiftning återspeglas i mångfalden av terminologi som används och i debatten som omger ämnet. Det verkar mycket mer sannolikt att en etiologi av svår fetal hydrops kan orsaka Ballantyne syndrom när fosterstatusen avsevärt förvärras och att syndromet bara är en manifestation av den extrema svårighetsgraden av foster-placental patologi. Trombocytantal , aspartattransaminas , alanintransaminas och haptoglobin är vanligtvis opåverkade och kan användas för att skilja spegelsyndrom från HELLP-syndrom .

Behandling

I de flesta fall orsakar Ballantyne syndrom foster eller neonatal död. Däremot begränsas moderns engagemang som mest till havandeskapsförgiftning .