Segmentell arteriell mediolys
Segmentell arteriell mediolys (SAM) är en sällsynt sjukdom i artärerna som kännetecknas av utveckling av aneurysm , blodproppar , förträngning av artärerna (stenoser) och blodansamlingar (hematom) i den påverkade distributionen.
SAM påverkar oftast artärerna som försörjer tarmarna och bukorganen. [ citat behövs ]
Tecken och symtom
Varierar beroende på placeringen av de drabbade blodkärlen.
- Akut buksmärta (vanligast)
- Flanksmärta
- Illamående
- Kräkningar
- Diarre
- Blodig avföring
- Ryggont
- Huvudvärk
- Stroke
De allvarligaste tecknen uppträder om ett aneurysm brister, vilket kan leda till:
- Chock
- Förlust av medvetande
- Blödning i bukhålan
- Blöder in i hjärnan
Mekanism
- Det mellersta lagret av en artär, som kallas media , gjord av glatt muskulatur, är skadad.
- Mediolys uppstår när de glatta muskelcellerna i skadeområdet förstörs.
- Små luckor bildas i artärväggen som sedan fylls med blod.
- Luckor skapar svaghet i artärväggen, vilket gör det möjligt att öka trycket från blodet för att expandera luckorna vilket resulterar i ett aneurysm .
- Aneurysm har potential för bristning.
Diagnos
Ofta diagnostiseras segmentell arteriell mediolys efter klinisk presentation med symtom enligt ovan följt av CT-angiogram eller MRT som visar aneurysm(er). Guldstandardmetoden för att bekräfta diagnosen är kirurgisk resektion av det drabbade området av blodkärl följt av histologisk undersökning under ett mikroskop. Segmentell arteriell mediolys måste skiljas från fibromuskulär dysplasi , ateroskleros och andra systemiska vaskulider inklusive polyarteritis nodosa , Takayasus arterit , Behcets sjukdom , cystisk medial nekros och cystisk adventitial artärsjukdom.
Behandling
Patienter som uppvisar blödning i bukhålan kräver möjliga blodtransfusioner och emergent intervention med spiralembolisering via kateterangiografi. Patienter utan aktiv blödning, men diagnostiserade aneurysm bör ha strikt blodtryckskontroll med blodtryckssänkande läkemedel för att minska risken för att aneurysm brister.
Epidemiologi
Sedan det först rapporterades 1976 har det funnits 101 dokumenterade fall av segmentell arteriell mediolys. Även om det vanligtvis ses hos äldre patienter med en medelålder på 57 år, kan det påverka patienter i alla åldrar och gynnar inte det ena eller det andra könet.