Röda öronsyndrom

Röda öronsyndrom
En attack med röda öronsyndrom, med angripet öra till vänster

Röda öronsyndrom ( RES ) är en sällsynt störning av okänd etiologi som ursprungligen beskrevs 1994. Det avgörande symptomet på röda öronsyndrom är rodnad i ett eller båda yttre öronen , åtföljd av en brännande känsla. En mängd olika behandlingar har prövats med begränsad framgång.

Röda öron är också ofta ett klassiskt symptom på skovvis polykondrit (RP), en sällsynt autoimmun sjukdom som angriper olika broskområden (och ibland andra bindvävsområden) i kroppen; forskning uppskattar att RP påverkar 3-5 personer per miljon. Röda öron i RP indikerar inflammerat brosk (och ibland huden på ytterörat tillsammans med brosket) och orsakar ofta måttlig till extrem smärta under "utbrott" av sjukdomen, som kan vara akut och/eller kronisk. Röda öron i RP kan vara bilaterala eller unilaterala, och beskrivs som "örsnibbsparande" på grund av bristen på brosk i örsnibben. Långvarig inflammation kan så småningom resultera i försämrat öronbrosk (ofta beskrivet som " blomkålsöra " eller "floppy ear") och till och med partiell eller total hörselnedsättning.

Egenskaper

Anfall av hudrodnad och brännande känsla eller smärta i ett eller båda yttre öronen är de enda vanliga symtomen. Smärtan är ofta mest uttalad i öronsnibben och strålar ibland ut till käkbenet och kinden. Smärtan är vanligtvis mild, men har ibland beskrivits som svår. Attackerna kan pågå i sekunder eller timmar, med 30 minuter till en timme som typiskt. De flesta patienter har dagliga attacker, allt från 20 per dag till några per år.

Orsaker

Man tror att detta syndrom kan representera en auriculo -autonom huvudvärk eller vara en del av den grupp av störningar som kallas trigeminus autonoma cefalgier, som inkluderar klusterhuvudvärk . Det är oftare förknippat med migrän hos yngre människor, medan sent debuterande RES kan bero på patologi i den övre halsryggraden eller trigeminus autonom cephalgi.

Förvaltning

Röda öronsyndrom har visat sig vara svårt att behandla. Den mest använda medicineringen är gabapentin , med en fallserie som fann att sju av åtta patienter på gabapentin visade förbättringar i attackfrekvens och öronfärg. Mindre studier har rapporterat begränsad framgång hos vissa patienter som använder amitriptylin , flunarizin , imipramin , verapamil och propranolol . Lämplig medicinering kan skilja sig beroende på den bakomliggande orsaken till individens symtom. Att använda ett ispaket för att kyla ner örat under en attack kan ge lindring.

Epidemiologi

Röda öronsyndrom anses sällsynt, men prevalensen är okänd. Det finns endast cirka 101 fall som beskrivs i den medicinska litteraturen, med ett förhållande mellan män och kvinnor på 1:1,25. Det har rapporterats hos patienter från åldrarna 4 till 92, med en genomsnittlig debut vid 42 års ålder.