Prurigo nodularis
 | |
| Prurigo nodularis | |
|---|---|
| Pruritiska papler och spridda knölar kan ses (a) på benen, (b) på armarna och (c) på bålen hos denna patient med prurigo nodularis. | |
| Specialitet |
Dermatologi 
|
Prurigo nodularis ( PN ), även känd som nodulär prurigo , är en hudsjukdom som kännetecknas av klåda ( kliande ) knölar som vanligtvis uppträder på armar eller ben. Patienter uppvisar ofta flera excorierade lesioner orsakade av repor. PN är också känd som Hyde prurigo nodularis , Picker's nodules , atypisk nodulär form av neurodermatitis circumscripta , lichen corneus obtusus.
Lichen simplex chronicus är en distinkt klinisk enhet.
tecken och symtom
- Knölar är diskreta, i allmänhet symmetriska, hyperpigmenterade eller purpuriska och fasta. De är större än 0,5 cm i både bredd och djup (i motsats till papler som är mindre än 0,5 cm). De kan dyka upp på vilken del av kroppen som helst, men börjar vanligtvis på armar och ben. [ citat behövs ]
- Exkorierade lesioner är ofta platta, navelformade eller har en skorpa topp. [ citat behövs ]
- Knölar kan tyckas börja i hårsäckarna. [ citat behövs ]
- Knölmönster kan vara follikulärt. [ citat behövs ]
- Vid sann prurigo nodularis bildas en knöl innan klådan börjar. Vanligtvis är dessa knölar extremt klåda och lindras endast av steroider. [ citat behövs ]
Orsaker
Orsaken till prurigo nodularis är okänd, även om andra tillstånd kan inducera PN. PN har kopplats till Beckers nevus , linjär IgA- sjukdom, ett autoimmunt tillstånd, leversjukdom och T-celler. Systemisk klåda har kopplats till kolestas, sköldkörtelsjukdom, polycytemi rubra vera, uremi, Hodgkins sjukdom, HIV och andra immunbristsjukdomar. Inre maligniteter, leversvikt, njursvikt och psykiatriska sjukdomar har ansetts inducera PN, även om nyare forskning har motbevisat en psykiatrisk orsak till PN. Patienter rapporterar en pågående kamp för att särskilja sig från de med psykiatriska störningar, såsom parasitvanföreställningar och andra psykiatriska tillstånd.
Patofysiologi
Kronisk och upprepad repning, plockning eller gnuggning av knölarna kan resultera i permanenta förändringar i huden, inklusive nodulär lichenifiering, hyperkeratos, hyperpigmentering och hudförtjockning. Oläkta, excorierade lesioner är ofta fjällande, skorpiga eller skurna. Många patienter rapporterar bristande sårläkning även när mediciner lindrar klåda och efterföljande repor. [ citat behövs ]
Patienter ofta: [ citat behövs ]
- söka behandling under medelåldern, även om PN kan uppstå i alla åldrar.
- har en historia av kronisk svår klåda.
- har en betydande medicinsk historia för orelaterade tillstånd.
- utveckla lever- eller njursvikt.
- utveckla sekundära hudinfektioner.
- har en personlig eller familjehistoria av atopisk dermatit .
- har andra autoimmuna sjukdomar.
- har låga D- vitaminnivåer.
Diagnos
Diagnos baseras på visuell undersökning och förekomsten av klåda. En hudbiopsi görs ofta för att utesluta andra sjukdomar. Lesionsbiopsier visar vanligtvis lätt inflammation, ibland med ökat antal eosinofiler . En odling av minst en lesion kommer att utesluta stafylokockinfektion, som har varit signifikant kopplad till atopisk dermatit.
Behandling
Prurigo nodularis är mycket svår att behandla, men nuvarande terapier inkluderar steroider, Dupixent , vitaminer, kryokirurgi , talidomid och UVB-ljus [ citat behövs ] . I händelse av att stafylokocker eller annan infektion är närvarande, har antibiotika visat sig vara effektiva, men tenderar att orsaka mer skada än nytta för just denna sjukdom. En läkare kan administrera en stark dos prednison , vilket nästan omedelbart kommer att stoppa klåda/skrapcykeln. Men upphörande av steroider gör att återfall kan inträffa, vanligtvis inom några veckor. Horiuchi et al rapporterade nyligen signifikant förbättring av PN med antibiotikabehandling.
Ett annat läkemedel som en läkare kan administrera är Apo-Azathioprin. Azathioprin , även känt under sitt varumärke Imuran, är ett immunsuppressivt läkemedel som används vid organtransplantation och autoimmuna sjukdomar och tillhör den kemiska klassen av purinanaloger. [ citat behövs ]
Dupixent var det första läkemedlet som godkändes av FDA i september 2022 för att behandla Prurigo Nodularis.
Historia
Prurigo nodularis beskrevs första gången av Hyde och Montgomery 1909.