Posner-Schlossmans syndrom

Posner-Schlossmans syndrom (PSS) även känt som glaukomatocyklitisk kris (GCC) är ett sällsynt akut okulärt tillstånd med ensidiga attacker av mild granulomatös främre uveit och förhöjt intraokulärt tryck . Det anses ibland som en sekundär inflammatorisk glaukom.

tecken och symtom

Okulär hypertoni (IOP 30 - 70 mmHg) med öppen vinkel av främre kammaren och unilateral mild granulomatös främre uveit är kännetecknande tecken på Posner-Schlossmans syndrom. Vid spaltlampsundersökning kan även konjunktivala injektioner, epitelialt hornhinneödem, små till medelstora fina keratitiska fällningar, vattenhaltiga celler och flare noteras. Suddsynthet, ögonsmärta och obehag är huvudsymptomen. Färgade glorier kan uppstå på grund av förhöjd IOP. Symtomen varar från flera timmar till veckor och kan vara återkommande. IOP och av kammarvatten återgår till det normala under remissionsperioderna.

Etiologi

Exakt etiologi för PSS är okänd. Sedan det först beskrevs har ett antal icke-infektiösa etiologiska teorier föreslagits inklusive autonom dysreglering, allergi, variation av utvecklingsglaukom, autoimmun/HLA-Bw54 och abnormitet i ciliärkärlen. Initialt övervägdes inte infektiösa etiologier på grund av de akuta attackernas episodiska karaktär. Nyligen har också infektiösa teorier associerade med organismer som H. pylori , Herpes simplex -virus, Varicella zoster -virus, Cytomegalovirus , B. burgdorferi etc. dykt upp i medicinsk litteratur.

Behandling

Huvudsyftet med behandlingen är att minska IOP och minska inflammation.

Medicinsk

Aktuella steroider , såsom prednisolonacetat kan användas för att minska uveal inflammation. Topikala eller orala icke-steroida antiinflammatoriska medel kan användas för att undvika steroidinducerade komplikationer som sekundär glaukom . Prostaglandinanaloger såsom latanoprost eller bimatoprost , betablockerare såsom timolol , alfa-2-agonister såsom brimonidin , muskarina medel såsom pilokarpin , hyperosmotiska medel såsom mannitol och kolsyraanhydrashämmare såsom acetzolamid eller metorzolamamid är läkemedlen som används. minska IOP.

Kirurgisk

Om den förhöjda IOP inte svarar på medicinsk behandling, kan glaukomoperationer övervägas för att förhindra förlust av synfältet .

Epidemiologi

Det drabbar vanligtvis vuxna mellan tjugo och femtio år och är vanligt hos män än hos kvinnor. En studie från Finland fann att förekomsten av sjukdomar är 0,4 och förekomsten är 1,9 av 100 000.

Historia

Posner och Schlossman identifierade och beskrev syndromet först 1948. De rapporterade först en serie av 9 fall och gav namnet glaukomatocyklitisk kris för att beskriva detta tillstånd.