Musikogent anfall
Musikogent anfall, även känt som musikinducerat anfall , är en sällsynt typ av anfall , med en uppskattad prevalens på 1 av 10 000 000 individer, som uppstår från oorganiserad eller onormal elektrisk aktivitet i hjärnan när en person hör eller utsätts för en specifik typ av ljud eller musikaliska stimuli . Det finns utmaningar vid diagnostisering av ett musikinducerat anfall på grund av den breda omfattningen av triggers och tidsfördröjning mellan ett stimulus och anfall. Dessutom är orsakerna till musikogena anfall inte väletablerade eftersom endast begränsade fall och forskning har upptäckts respektive bedrivits. Ändå är den nuvarande förståelsen av mekanismen bakom musikogena anfall att musik triggar den del av hjärnan som är ansvarig för att framkalla en känsla som är förknippad med den musiken. Dysfunktion i detta system leder till en onormal frisättning av dopamin , vilket så småningom framkallar anfall.
För närvarande finns det olika interventionsstrategier som patienter kan välja mellan beroende på deras situation. De kan opereras för att ta bort den del av hjärnan som genererar ett anfall. Beteendeterapi är också tillgänglig; patienterna tränas i att få känslomässig kontroll för att minska frekvensen av anfall. Läkemedel som karbamazepin och fenytoin (medicin för allmänna anfall) tyder också på effektivitet för att lindra musikinducerade anfall.
Tecken och symtom
Medan tecknen och symtomen på musikogena anfall liknar andra fokala anfall , är en unik skillnad variationen i tidsintervallet mellan stimulans och anfall mellan olika patienter. Till skillnad från de flesta fokala anfall, varierar varaktigheten mellan den utlösande musikaliska stimulansen och anfallet mellan patienter; vissa patienter stöter på anfallet omedelbart efter triggern, medan vissa upplever en stor tidsskillnad mellan stimulansen och anfallet. Under detta latenta förlängda tidsförlopp är symtomen autonoma reaktioner . Patienter kan stöta på förändringar i andningsfrekvens , blodtryck och hjärtfrekvens , såsom takykardi , vilket leder till att de känner sig bekymrade och upprörda.
Dessutom upplevs hallucinationer ofta när man möter ett anfall utlöst av en musikalisk stimulans. Till exempel är hallucinationer av musikaliska frisättningar och synestetiska upplevelser de vanligaste hallucinationerna förknippade med musikinducerade anfall. Musikaliska hörselhallucinationer kan också utvecklas på grund av epilepsi i tinningloben, som visar sig påverkas i 75 % av fallen av musikogena anfall.
Orsaker
Musikogena anfall definieras generellt som ett fokalt anfall, eftersom de laterala och mesiala temporala och orbitofrontala områdena i hjärnan påverkas. Musikogena anfall har komplexa stimuli på grund av den breda omfattningen av möjligheter för triggers.
Ett brett spektrum av triggers har noterats för att stimulera musikogena anfall och musikogen epilepsi eftersom typen av musik och metod för att uppfatta musik varierar från en patient till en annan. Det har rapporterats att 17 % av musikframkallade anfall induceras enbart av musik, medan 53 % induceras av diverse musikaliska stimuli. Exempel på musikaliska triggers inkluderar inte bara att lyssna på brus, ljud, volym, rena ord, genre, sångare, sång och hymn, utan också att spela, tänka och drömma om musik. Bland dessa triggers tenderar de flesta patienter att triggas av en specifik låt, låt eller sångare. Musikaliska egenskaper som kadens , frekvens och klang är möjliga resonemang bakom de musikaliska stimuli. Därför föreslår detta att en viss rytmisk aktivitet eller mönster inducerar ett anfall.
Mekanism
Även om förståelsen av de exakta orsakerna till musikogena anfall för närvarande inte är helt känd, är en allmänt uppfattad mekanism att denna epilepsi är förknippad med känslomässiga reaktioner på musik snarare än själva musiken. Specifikt skapar musik en känslomässig respons som aktiveras av de limbiska områdena. Denna känslomässiga effekt av musiken utlöser sedan ökningen av dopamin i de olika delarna av hjärnan, vilket så småningom leder till hyperexcitation, vilket är en onormal excitation av neuroner, och generering av anfall i de områden där det finns en dysfunktion i detta system.
Denna uppfattning stöds av många funktionella avbildningsstudier som fMRI , PET-skanning och kliniska studier som tydde på att patienter med det musikogena anfallet ofta uttrycker känslomässiga känslor innan anfallet börjar.
Emotionella associationer av musik
Det allmänna sambandet mellan emotion och musik är att efter den auditiva sensoriska reläet av den musikaliska informationen till den primära hörselbarken (visas i figur 1), kodar hippocampuskopplingen i hjärnan associeringen av positiva/negativa känslor med viss musik i minnet. Med tanke på detta minne, när en person tar emot musikalisk information från omgivningen, hippocampus den känslomässiga informationen relaterad till den musiken till det mesolimbiska systemet, vilket reglerar associationen av känslor och dopaminfrisättning.
Dessa kopplingar mellan hippocampus, mesolimbiska systemet och hörselbarken tillhandahåller en möjlig mekanism för musikinducerade anfall genom att hjälpa hjärnan att relatera musik till känslor och frisättning av dopamin. Dysfunktion i detta sensoriska relänätverk leder till en onormal frisättning av dopamin, vilket så småningom inducerar hyperexcitabilitet hos neuroner och anfall när viss musik hörs. Dessutom upptäckte forskare att det finns andra delar av hjärnan som basolateral amygdala involverade i sambandet mellan musik, känslor och anfall. Därför tyder detta på att mekanismen bakom musikogena anfall fortfarande är oklar och mer forskning krävs för att helt förstå det.
Diagnos
Diagnoserna av musikinducerade anfall är komplicerade eftersom stimulansens natur är relativt unik när det gäller anfallsutlösare. Den vanliga diagnosen av anfall utförs rutinmässigt genom elektroencefalografi (EEG), fysisk undersökning och genomgång av patienthistorien. Ett EEG kanske inte är lämpligt för att diagnostisera och testa en person med musikframkallade anfall eftersom EEG används för att testa ljuskänslig epilepsi, en form av epilepsi där anfall stimuleras av ljus. Medan ett EEG typiskt testar olika frekvenser av en ljusstimulans, stimuleras musikogena anfall på olika sätt av musik.
Dessutom kan det finnas en tidsperiod mellan musik- eller ljudstimulansen som tas emot och anfallet utlöses. Tidsgapet mellan stimulansen och svaret ökar utmaningen med diagnoser. Nya hypoteser rekommenderade att testa rutinmässig elektroencefalografi (REEG) eller amplitudintegrerad elektroencefalografi (AEEG) för att testa musikframkallade anfall. Men ytterligare hinder uppstår när det gäller att härleda vilken typ av ljud, sång och musikstil som påverkar patienter med musikogena anfall. Det finns ett stort utbud av möjliga ljud som kan utlösa musikogena anfall, såsom kyrkklockor , en sång förknippad med nostalgi , dissonanta ljud och klassisk musik .
Behandling
När patienten väl har diagnostiserats med sjukdomen finns det olika ingrepp som patienter kan välja mellan, inklusive kirurgiska, beteendemässiga och medicinska behandlingar.
Kirurgi
Kirurgisk intervention är lämplig för patienter med refraktär epilepsi. Specifikt genomgår patienterna partiell resektion av den del av hjärnan som genererar ett anfall. Denna region identifieras av avbildningstekniker som EEG.
För patienter som inte är lämpliga att genomgå en resektionsbehandling kan djup hjärnstimulering och vagusnervstimulering vara effektiva alternativ; dock tyder resultaten på att det ofta är svårt för både djup hjärn- och vagusnervstimulering att helt stoppa anfall.
Beteendeterapi
Beteendemässiga eller psykoterapeutiska interventioner kan vara effektiva vid behandling av musikogen epilepsi. Dessa terapier fungerar genom att hjälpa patienter att få känslomässig kontroll och därigenom minska frekvensen av anfall. Faktum är att många patienter ofta hävdar att deras anfall stoppas efter denna beteendeterapi.
Medicin
Många farmakologiska ingrepp har visat positiva resultat. Ofta ordineras karbamazepin, fenytoin och lamotrigin , som vanligtvis används för allmän epilepsibehandling, till patienter med musikinducerade anfall. Hos vissa patienter visar dessa mediciner bättre resultat när de kombineras med oxkarbazepin , natriumvalproat eller levetiracetam , som också är andra mediciner för allmän epilepsibehandling.
Epidemiologi
Globalt sett är epilepsi och anfall bland de allvarligaste av de vanliga neurologiska störningarna. Aktiv epilepsi, definierad som personer som har fortsatta anfall eller behöver behandling, kan hittas hos 4-10 individer per 1000 över hela världen. En högre prevalens har rapporterats i låginkomst- och medelinkomstländer vid 7 till 15 fall av aktiv epilepsi per 1000 individer. Musikogen epilepsi är en sällsynt subtyp av dessa, med en uppskattad prevalens på 1 av 10 000 000 individer.
Den faktiska prevalensen upplevs vara större än vad som rapporterats. På grund av det begränsade antalet rapporterade fall har otillräcklig forskning bedrivits om musikogena anfall och musikogen epilepsi. Det har föreslagits att sjukdomen har en högre tendens att drabba kvinnor, medan medelåldern för insjuknande är 28. Ändå är presentationsåldern vanligtvis vid 39, vilket tyder på en underskattad prevalens. Dessutom kan den underskattade prevalensen av musikogena anfall också bero på utmaningar i diagnosen som att härleda musik som en utlösare av anfall.