Musikogen epilepsi
| Musikogen epilepsi | |
|---|---|
| Specialitet | Neurologi |
Musikogen epilepsi är en form av reflexepilepsi med anfall som framkallas av speciella stimuli.
Den har troligen beskrivits för första gången 1605 av den franske filosofen och forskaren Joseph Justus Scaliger (1540-1609). Senare publikationer var, på 1700-talet, bland annat av den tyske läkaren Samuel Schaarschmidt, på 1800-talet 1823 av den brittiske läkaren John C. Cooke, 1881 av den brittiske neurologen och epileptologen William Richard Gowers, samt 1913 av den ryske neurologen, klinisk neurofysiologen och psykiatern Vladimir Mikhailovich Bekhterev . 1937 myntade den brittiske neurologen Macdonald Critchley begreppet för första gången och klassade det som en form av reflexepilepsi.
De flesta patienter har temporallobsepilepsi . Att lyssna, förmodligen också tänka eller spela, på vanligtvis mycket specifik musik med ett känslomässigt innehåll utlöser fokala anfall med eller utan förlust av medvetenhet , ibland också utvecklas till bilaterala tonisk-kloniska anfall.
Även om musikalitet åtminstone hos icke-musiker huvudsakligen är belägen i den högra tinningloben, kan anfallsdebuten också vara vänster-hemisfärisk. Av de cirka 100 patienter som hittills rapporterats i litteraturen hade cirka 75 % temporallobsepilepsi, kvinnor var något mer drabbade och medelåldern för debut var cirka 28 år. Ictal EEG- och SPECT- fynd samt funktionella MRI-studier lokaliserade det epileptogena området till övervägande del i den högra temporalloben. Behandling med epilepsikirurgi som leder till fullständig anfallsfrihet har rapporterats.
Musikogena anfall kan inträffa under sömnen. Kognitiv eller emotionell uppskattning av stimulansen kan också vara involverad. Detta resulterar vanligtvis i ett komplext partiellt anfall. Men även andra anfall som tonisk-kloniska anfall kan också ses.
Klinisk aspekt
Musikogen epilepsi är sällsynt epilepsi. Prevalensen i den allmänna befolkningen är så låg som 1 på 10 miljoner. Musikogen epilepsi utvecklas vanligtvis först senare i livet. Debutåldern är ca 28 år. Det finns få fall av debut i barndomen och i spädbarnsåldern. Det innebär kontakt med stimulansen som resulterar i ett anfall. Det är också vanligare hos kvinnor jämfört med män. I en del forskning har det visat sig att det ofta förekommer ett avbrott mellan stimulansen och anfallet. Anfallen framkallas mestadels genom att lyssna på musik. Det kan utlösas genom att spela eller tänka på musik. Rapporter tyder på att beslag ägde rum på grundval av musikgenren som jazz eller klassisk. Vissa av dem hände till och med på grund av särskilda musikinstrument eller kompositörer. Det finns inga säkra förklaringar till musikorsakade anfall. Vissa forskare tror att musiken kanske inte är den definitiva orsaken till anfallet. Musik påverkar känslor och den frigjorde hjärnkemikalien (neurotransmittorn) som kallas dopamin. Detta kan hämma hjärnans normala arbete och orsaka ett anfall. Det syns mest hos personer som är musiker eller musikintresserade. Genom vissa studier kan man se att aktiviteten förstärks i limbiska regioner inom tinningloben. Hjärnans känslomässiga centra kan vara komplexa och fungera som en mittväg. Både spontana anfall och reflexanfall kan förekomma hos patienter med musikogen epilepsi. Anfall startas av en auditiv trigger. Tidsintervallet mellan stimulansen och anfallet är några minuter. Musikogena anfall är vanligtvis komplexa fokala, med vissa sekundärt generaliserande till tonisk-kloniska anfall.
Orsaker
Det finns ingen tydlig förklaring till varför musik kan framkalla epilepsi. Det är fortfarande ett mysterium hur musik kan framkalla epilepsi. Musikalisk involverar många elektriska och kemiska funktioner i hjärnan. Eftersom den auditiva föreningen finns i tinningloben, så betraktas de musikinducerade epileptiska anfallen som tinningloben epilepsi. Vissa forskare kan inte förklara varför musik orsakar anfall hos vissa människor. Det kan vara hur musik kan beröra våra känslor. Vid tidpunkten för att höra sångerna frigör vår hjärna en signalsubstans som kallas dopamin. Detta kan störa hjärnans normala arbetssätt och orsaka ett anfall.
Diagnos
En tidigare diagnos kommer att resultera i mer effektiv behandling. Detaljerad klinisk historia av anfall och deras utlösande faktorer är nödvändiga för diagnosen. EEG med akustiska stimuli och en hjärn-MRT är viktiga. Det rekommenderas också att söka efter anti-GAD-antikroppar.
Epidemiologi
Den uppskattade prevalensen av musikogen epilepsi är ett fall per 10 000 000 befolkning.
Behandling
Karbamazepin och fenytoin har ordinerats till patienten som behandling för musikogen epilepsi. Beteendekonditionering kan visa sig vara effektiv i behandlingen som ett alternativ till medicin. Kirurgisk behandling bör övervägas i de sällsynta fallen av ME. De icke-farmakologiska behandlingarna är:
- Strikt undvika stimuli
- Modifiera stimuli
- Desensibilisering
- Hämning