Malign multipel skleros

Malign multipel skleros används för att beskriva MS-patienter som når betydande funktionsnedsättning på kort tid. Maligna MS-fall är inte vanliga, mindre än 5 % av patienterna med MS upplever denna typ av progression.

National MS Society Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents definierade det som: sjukdom med ett snabbt progressivt förlopp, vilket leder till betydande funktionsnedsättning i flera neurologiska system eller dödsfall inom en relativt kort tid efter sjukdomsdebut. Att nå en utökad skala för funktionshinder på 6,0 eller högre, vilket motsvarar att behöva ensidigt stöd för att gå (eller ännu värre) anses generellt vara denna betydande funktionsnedsättningsnivå.

Patienter med svåra former av vanligare skovvis förlöpande eller progressiv MS-subtyper, samt sällsynta Marburg-varianter och Balo koncentrisk skleros , kan anses ha malign MS. Patienter bör noggrant upparbetas för att utesluta Neuromyelit optica (Devics sjukdom) på grund av denna sjukdoms utmärkande patofysiologi och hanteringsstrategier.

tecken och symtom

Några vanliga fysiska symtom kan vara: "svaghet i extremiteter, svårigheter med koordination och balans, spasticitet, parestesi , talsvårigheter, skakningar, yrsel, hörselnedsättning, synnedsättning, tarm- och blåssvårigheter"

Diagnos

Tidigare tecken inkluderar ökad rörlighet under en kort tidsperiod. Malign MS inträffar hos patienter som redan har eller har fått diagnosen MS. Det finns inget specifikt test för att upptäcka malign MS; det förväxlas ofta med akut disseminerad encefalomyelit .

Malign MS diagnostiseras efter kliniska undersökningar. Läkare kan komma åt symtomen och för att utesluta andra störningar görs en neurologisk undersökning. Ytterligare diagnostik kan innefatta en analys av cerebrospinalvätskan .

Neurologiska tester kan också utföras, såsom " magnetisk resonanstomografi (MRI), diffusionstensor magnetisk resonanstomografi (DT-MRI) och datoriserad hjärntomografi används för att upptäcka lesioner i centrala nervsystemet, myelinförlust , abnormiteter i vita substanser, och andra fysiska förändringar i hjärnan."

Behandling

För närvarande finns det inget botemedel mot malign MS; Men "immunmodulerande terapi och andra fysiska arbetsterapier kan hjälpa till att hantera symtom och hjälpa dem att lättare utföra vardagliga sysslor som handstil, knäppning och användning av matredskap."

Vissa mobilitetshjälpmedel, såsom käppar, rullatorer och rullstolar, kan också vara till hjälp för patienter som kämpar med balans och gång.

MOG-antikroppsassocierad demyeliniserande pseudotumor

Vissa anti-MOG- fall uppfyller MS-kraven (lesioner sprids i tid och rum) och betraktas därför traditionellt som MS-fall. Efter upptäckten av anti-MOG-sjukdomen revideras denna klassificering.

Huvudartikel: anti-MOG-associerad encefalomyelit

Autolog stamcellstransplantation

Anekdotiska bevis visar att autolog stamcellstransplantation, intensiv immunsuppression i kombination med autolog stamcellsterapi, kan vara ett effektivt sätt att behandla detta livshotande tillstånd. Processen för denna terapi innebär plasmaferes eller immunsuppression med mitoxantron- , cyklofosfamid- , kladribin- eller benmärgstransplantation. I en studie på en 17-årig patient försökte forskare behandla patienten med högdos kemoterapi plus anti-tymocytglobulin följt av autolog stamcellstransplantation . Resultaten av denna studie var positiva. Efter att ha behandlats med en metylprednisolon (mPDN) iv förbättrades patienten avsevärt. När patienten började återfalla/remittera behandlades de igen, vilket resulterade i förbättring. Efter detta förblev patienten stabil i ungefär 7 månader innan han drabbades av sitt tredje skov/remit.

Denna terapi kan vara ett terapialternativ för patienter med malign MS.

Se även

  1. ^   Feinstein, Anthony (2007). The clinical neuropsychiatry of multipel skleros (2nd ed.). Cambridge: Cambridge University Press. sid. 20 . ISBN 052185234X .
  2. ^ Kimiskidis, V., Sakellari, I., Tsimourtou, V., Kapina, V., Papagiannopoulos, S., Kazis, D., Vlaikidis, N., Anagnostopoulos, A., & Fassas, A. & Fassas, A. (2008). Autolog stamcellstransplantation vid malign multipel skleros: ett fall med ett gynnsamt långsiktigt resultat. Multipel skleros (Houndmills, Basingstoke, England) , 14 (2), 278–283. https://doi.org/10.1177/1352458507082604
  3. ^   Lublin FD , Reingold SC (1996). "Definiera det kliniska förloppet av multipel skleros: Resultat av en internationell undersökning". Neurologi . 46 (4): 907–11. doi : 10.1212/WNL.46.4.907 . PMID 8780061 .
  4. ^   Kurtzke JF (1983). "Rating neurologisk funktionsnedsättning i multipel skleros: en utökad funktionsnedsättningsstatusskala (EDSS)" . Neurologi . 33 (11): 1444–52. doi : 10.1212/WNL.33.11.1444 . PMID 6685237 .
  5. ^   Gholipour T, Healy B, Baruch NF, et al. (2011). "Demografiska och kliniska egenskaper hos malign multipel skleros". Neurologi . 76 (23): 1996–2001. doi : 10.1212/WNL.0b013e31821e559d . PMID 21646626 .
  6. ^   Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA (2006). "Neuromyelit optica hjärnskador lokaliserade på platser med högt uttryck av aquaporin 4" . Båge. Neurol . 63 (7): 964–968. doi : 10.1001/archneur.63.7.964 . PMID 16831965 .
  7. ^ "SSA - POMS: DI 23022.620 - Malign multipel skleros - 2020-09-16" . secure.ssa.gov . Hämtad 2021-10-26 .
  8. ^ a b "SSA - POMS: DI 23022.620 - Malign multipel skleros - 2020-09-16" . secure.ssa.gov . Hämtad 2021-10-26 .
  9. ^ a b "SSA - POMS: DI 23022.620 - Malign multipel skleros - 2020-09-16" . secure.ssa.gov . Hämtad 2021-10-26 .
  10. ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau Xinhua Yu Allan G. Kermode Wei Qiu, Brain histopathological study and prognosis in MOG antibody-associated demyelinating pseudotumor, 8 januari 2019 ://doi.org/10.1002/acn3.712
  11. ^ a b Kimiskidis, V., Sakellari, I., Tsimourtou, V., Kapina, V., Papagiannopoulos, S., Kazis, D., Vlaikidis, N., Anagnostopoulos, A., & Fassas, A. (2008) ). Autolog stamcellstransplantation vid malign multipel skleros: ett fall med ett gynnsamt långsiktigt resultat. Multipel skleros (Houndmills, Basingstoke, England) , 14 (2), 278–283. https://doi.org/10.1177/1352458507082604
Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Malignant_multiple_sclerosis&oldid=1064754522 "