Laktosylceramid

Strukturen av laktosylceramid.

Laktosylceramiderna , även kända som LacCer , är en klass av glykosfingolipider som består av en variabel hydrofob ceramidlipid och en hydrofil sockerdel. Laktosylceramider finns i mikrodomäner på plasmaskikten hos många celler. Dessutom är de en typ av ceramid inklusive laktos, vilket är ett exempel på en globosid .

Den kemiska formeln för laktosylceramid är C ₄₂ H ₇₉ NO ₁₃ , som har 806,088 g/mol molmassa. Dessutom är IUPAC-namnet på LacCer N-(dodekanoyl)-1-beta-laktosyl-sphing-4-enin.

Laktosylceramider kallades från början "cytolipin H". Det finns i små mängder bara i de flesta varelsevävnader, men det har olika enorma organiska kapaciteter och det är av extraordinär betydelse som den biosyntetiska föregångaren till större delen av de opartiska oligoglykosylceramiderna, sulfatiderna och gangliosiderna. I varelsevävnader inkluderar biosyntesen av laktosylceramid expansion av den andra monosackaridenheten (galaktos) som dess nukleotidsubstans till monoglukosylceramid, katalyserad av ett speciellt beta-1, 4-galaktosyltransferas på den lumenala sidan av Golgis mekaniska sammansättning.

I varelsevävnader flyttas den föregångare glukosylceramiden av sfingolipidtransportproteinet FAPP2 till den distala Golgi, där den initialt bör passera från den cytosoliska sidan av membranet, möjligen genom aktiviteten av en flippas. Biosyntes av laktosylceramid inkluderar sedan expansion av den andra monosackaridenheten som dess aktiverade nukleotid underordnad (UDP-galaktos) till monoglukosylceramid på den lumenala sidan av Golgi-apparaten i ett svar katalyserat av β-1,4-galaktosyltransferaser av vilka två är kända. Laktosylceramiden som skapas kan glykosyleras ytterligare, eller så kan den mycket väl flyttas till plasmaskiktet huvudsakligen av ett icke-vesikulärt system som inte ses tillräckligt, men det kan inte translokeras tillbaka till det cytosoliska flygbladet. Det återvinns likaledes genom katabolism av en betydande mängd av de lipider för vilka det är den biosyntetiska antecedenten. Radering av laktosylceramidsyntaset genom kvalitet med fokus på är embryonalt dödligt.

Associerad störning

Gauchers sjukdom är en sfingolipidos som beskrivs av en särskild otillräcklighet i surt glukocerebrosidas, vilket resulterar i onormal ansamling av glukosylceramid huvudsakligen inuti lysosomen. Gauchers sjukdom har associerats med fall av leukemi, myelom, glioblastom , lungmalignitet och hepatocellulärt karcinom, trots att förklaringarna bakom förhållandet för närvarande diskuteras.

Vissa tyder på att effekterna av Gauchers sjukdom kan vara kopplade till malign tillväxt, medan andra snärjer in de behandlingar som används för att behandla Gauchers sjukdom. Denna diskussion är inte helt häpnadsväckande, eftersom teorierna som förbinder Gauchers sjukdom med cancer misslyckas med att ta upp rollerna för ceramid och glukosylceramid i vetenskapen om malign tillväxt.

Gauchers sjukdom orsakas av mutationer i GBA1, som kodar för den lysosomala katalysatorn glukocerebrosidas (GCase). GBA1-transformationer driver bred insamling av glukosylceramid (GC) i olika naturliga och mångsidiga resistenta celler i mjälten, levern, lungan och benmärgen, vilket ofta orsakar oändlig irritation. Systemen som gränsar överflöd GC till vävnadsförsämring förblir oklara.

Se även