Globotriaosylceramid
Globotriaosylceramid är en globosid . Det är också känt som CD77, Gb3, GL3 och ceramidtrihexosid. Det är ett av få kluster av differentiering som inte är ett protein.
Det bildas av alfabindningen av galaktos till laktosylceramid katalyserad av A4GALT .
Det metaboliseras av alfa-galaktosidas , som hydrolyserar den terminala alfa-kopplingen.
Klinisk signifikans
Defekter i enzymet alfa-galaktosidas leder till uppbyggnad av globotriaosylceramid, vilket orsakar Fabrys sjukdom . Det farmaceutiska läkemedlet migalastat förbättrar funktionen av alfa-galaktosidas och används för att behandla Fabrys.
Globotriaosylceramid är också ett av målen för Shiga-toxin , som är ansvarigt för patogeniciteten hos enterohemorragisk Escherichia coli (EHEC).
Det bakteriella Shiga-toxinet kan användas för riktad terapi av vissa gastrointestinala cancerformer som uttrycker receptorn för Shiga-toxinet. För detta ändamål konjugeras ett icke-specifikt kemoterapeutiskt medel till B-subenheten för att göra den specifik. På detta sätt bör endast tumörcellerna, men inte friska celler, förstöras under behandlingen.