Komplex av lemkroppsvägg
Komplex av lemkroppsvägg | |
---|---|
Specialitet | Neonatologi |
Limb body wall complex (LBWC ) är en sällsynt fostermissbildning av okänt ursprung.
Traditionellt har diagnosen baserats på kriterierna Van Allen et al., dvs närvaron av två av tre av följande anomalier:
- Exencephaly eller encephalocele med ansiktssprickor
- Thoraco och/eller abdominoschisis och
- Lemdefekter.
LBWC förekommer hos cirka 0,32 av 100 000 födslar.
För närvarande finns det ingen känd orsak till Limb Body Wall Complex. Det har dock funnits preliminära kopplingar mellan en diagnos av LBWC och kokainanvändning. Dessutom har aktuell forskning visat att det kan finnas en genetisk orsak till ett litet begränsat antal LBWC-fall.
Limb Body Wall Complex är en dödlig fosterskada. Det finns bara anekdotiska berättelser om överlevande.