Inflammatorisk bröstcancer

Inflammatorisk bröstcancer
Specialitet Onkologi

Inflammatorisk bröstcancer (IBC) är en av de mest aggressiva typerna av bröstcancer . Det kan förekomma hos kvinnor i alla åldrar (och, extremt sällan, hos män, se manlig bröstcancer ). Det kallas "inflammatoriskt" på grund av att det ofta uppträder med symtom som liknar en hudinflammation, såsom erysipelas .

Inflammatorisk bröstcancer uppvisar varierande tecken och symtom, ofta utan detekterbara klumpar eller tumörer; det upptäcks därför ofta inte med mammografi eller ultraljud . Typisk presentation är snabb svullnad av brösten, ibland förknippad med hudförändringar ( peau d'orange ) och indragning av bröstvårtan. Andra tecken inkluderar rodnad, ihållande klåda och ovanligt varm hud. IBC påminner ofta initialt om mastit . Ungefär 50 % till 75 % av fallen har den typiska presentationen; en atypisk presentation gör diagnosen svårare. I vissa fall kan ett tecken som akut central ventrombos vara den enda indikationen på sjukdomen.

IBC utgör en liten andel av bröstcancerfallen (1 % till 6 % i USA). Afroamerikaner diagnostiseras vanligtvis med IBC i yngre åldrar än kaukasiska kvinnor, och de löper också högre risk för sjukdomen. De senaste framstegen inom terapi har förbättrat prognosen avsevärt; minst en tredjedel av kvinnorna kommer att överleva med IBC i tio år eller längre.

Symtom

Tecken och symtom är ganska varierande och kanske inte alls förekommer vid "ockult" inflammatorisk bröstcancer. Snabbt debut av symtom är typiskt; bröstet ser ofta svullet och rött ut, eller "inflammerat", ibland till synes förändras över natten. IBC är ofta feldiagnostiserat som mastit . Invasion av de lokala lymfgångarna , kännetecknet för IBC, försämrar lymfdräneringen och orsakar ödematös svullnad av bröstet. Eftersom huden på bröstet är förankrad av Coopers upphängningsligament , kan ansamling av vätska i hudens lymfsystem göra att brösthuden får ett gropar som liknar ett apelsinskal ( peau d'orange) . En palpabel tumör hittas inte alltid som den skulle vara i andra former av bröstcancer.

Symtom kan inkludera:

  • Plötslig svullnad av bröstet
  • Hudförändringar på brösten
  • Rödat område med en struktur som liknar skalet på en apelsin (peau d'orange)
  • Nippelindragning (tillplattat utseende) eller flytning
  • Smärta i bröstet
  • Klåda i bröstet
  • Svullnad av lymfkörtlar under armen eller i nacken
  • Ovanlig värme i det drabbade bröstet
  • Bröstet är hårdare eller fastare

Andra symtom kan sällan inkludera:

  • Svullnad i armen
  • Bröststorleken kan tyckas minska istället för att öka
  • Även om en dominant massa finns i många fall, uppträder de flesta inflammatoriska cancerformer som diffus infiltration av bröstet utan en väldefinierad tumör.
  • En klump kan vara närvarande och växa snabbt

De flesta patienter upplever inte alla kända symptom på IBC. Alla symtom behöver inte finnas för att ställa en IBC-diagnos.

Diagnos

Den tillförlitliga metoden för diagnos genom bildbehandling, mammografi , bröst -MR eller ultraljud, som ofta visar misstänkta tecken (allmänna hudödem, hudförtjockning, massa, misstänkta bröstskador). Det är viktigt att biopsi de misstänkta lesionerna och/eller huden. Men trots betydande ansträngningar kunde vi missa en diagnos. Därför är upprepad bildtagning och biopsier viktiga om du fortfarande misstänker diagnosen IBC.

Klinisk presentation är typisk i endast 50 % till 75 % av fallen; många andra tillstånd, såsom mastit eller till och med hjärtinsufficiens , kan efterlikna de typiska symtomen på inflammatorisk bröstcancer.

Tillfällig regression eller fluktuation av symtom, spontant eller som svar på mediciner eller hormonella händelser bör inte anses ha någon betydelse vid diagnos. Behandling med antibiotika eller progesteron har i vissa fall observerats orsaka en tillfällig regression av symtomen. [ överdrivet många citat ]

Karakterisering

Inflammatorisk bröstcancer är en höggradig aneuploid cancer, med mutationer och överuttryck av p53 , höga nivåer av E-cadherin och onormal cadherinfunktion . Det betraktas ofta som en systemisk cancer . Ett stort antal IBC-fall uppträder som trippelnegativ bröstcancer (TNBC). I likhet med TNBC, i motsats till hormonreceptorpositiv bröstcancer , finns det en hög frekvens av återfall och metastaser under de första tre åren efter presentationen, med få sena händelser (fem år eller senare).

IBC kännetecknas av förekomsten av cancerceller i de subdermala lymfatiska organen på hudbiopsi. Följaktligen är IBC alltid i stadium IIIB eller högre, eftersom den typen av lokalt avancerad sjukdom är en klassisk prognostisk indikator.

Sökningar efter biomolekylära egenskaper har producerat ett brett spektrum av möjliga biomarkörer, såsom förlust av LIBC och WISP3 -uttryck . Inflammatorisk eller metastaserande bröstcancer liknar på många sätt, både prognostiskt och behandlingsmässigt, till sent skede bröstcancer ; den kan särskiljas från dessa cancertyper både genom molekylär fotavtryck och klinisk presentation. På molekylär nivå finns en viss likhet med cancer i bukspottkörteln . [ citat behövs ]

Östrogen- och progesteronreceptorstatus är ofta negativ, vilket motsvarar dålig överlevnad. IBC-tumörer är mycket angiogena och vaskulära , med höga nivåer av VEGF- och bFGF -uttryck.

Ett antal proteiner och signalvägar visar beteende hos biokemikalier som kan anses vara paradoxala , jämfört med deras funktion i normal vävnad såväl som i andra typer av bröstcancer.

RhoC GTPas är överuttryckt, möjligen relaterat till överuttryck ( hypometylering ) av caveolin 1 och caveolin 2. Caveolin är, paradoxalt nog, tumörbefrämjande i IBC. NF-KB- vägaktiveringsöveruttryck kan bidra till den inflammatoriska fenotypen.

Den epidermala tillväxtfaktorreceptorn (EGFR) vägen är vanligen aktiv vid inflammatorisk bröstcancer; detta har den kliniska implikationen att EGFR-målterapi kan vara effektiv vid inflammatorisk bröstcancer.

Epidemiologi

IBC förekommer i alla vuxna åldersgrupper. Medan majoriteten av patienterna är mellan 40 och 59 år är åldersförkärleken mycket mindre uttalad än vid icke-inflammatorisk bröstcancer. Den totala andelen är 1,3 fall per 100 000; svarta kvinnor (1,6) har den högsta andelen, kvinnor från Asien och Stillahavsön de lägsta (0,7).

De flesta kända riskprediktorer för bröstcancer gäller inte för inflammatorisk bröstcancer. Det kan vara något negativt förknippat med kumulativ amningstid.

Huruvida inflammation bidrar till utvecklingen av denna sjukdom är fortfarande ett område för pågående forskning.

Hormonernas roll

Åldersfördelning och relation till amningstid [ citat behövs ] tyder på hormoners inblandning i orsaken till IBC; det finns emellertid betydande skillnader mellan IBC och andra bröstcancerformer.

Typiskt visar IBC låga nivåer av östrogen- och progesteronreceptorkänslighet , vilket motsvarar dåligt resultat. I IBC-fall med positiv östrogenreceptorstatus tros antihormonell behandling förbättra resultatet

.

Paradoxalt nog tyder vissa fynd på att särskilt aggressiva fenotyper av IBC kännetecknas av en hög nivå av NF kappaB målgenuttryck , som under laboratorieförhållanden framgångsrikt kan moduleras av östrogen, men inte av tamoxifen . [ citat behövs ]

Iscensättning

Ytterligare information: Cancerstadium

Staging är utformad för att hjälpa till att organisera de olika behandlingsplanerna och för att bättre förstå prognosen . Staging för IBC har anpassats för att möta sjukdomens specifika egenskaper. IBC diagnostiseras vanligtvis i ett av dessa stadier:

  • Steg IIIB - minst 1/3 av bröstets hud är påverkad, och cancer kan ha spridit sig till vävnader nära bröstet, såsom brösthuden eller bröstväggen, inklusive revbenen och musklerna i bröstet. Cancern kan ha spridit sig till lymfkörtlar nära bröstet eller under armen.
  • Steg IIIC - N3 nodal involvering med ett inflammerat bröst kommer att uppgradera sjukdomen från stadium IIIB till stadium IIIC.
  • Stadium IV innebär att cancern har spridit sig till andra organ. Dessa kan inkludera ben, lungor, lever och/eller hjärna.

Behandling

Standardbehandlingen för nydiagnostiserad inflammatorisk bröstcancer är att få systemisk behandling före operation, följt av strålbehandling. Att uppnå "ingen sjukdom [patologiskt fullständigt svar (pCR)]" i de kirurgiska proverna ger den bästa prognosen. Kirurgi är modifierad radikal mastektomi. Lumpektomi , segmentektomi eller hudsparande mastektomi rekommenderas inte. Omedelbar rekonstruktiv kirurgi rekommenderas inte. Omedelbar operation i förväg är kontraindicerad, eftersom resultaten är bättre med neoadjuvant kemoterapi först. Kontralateral profylaktisk mastektomi rekommenderas inte eftersom det kan fördröja den andra systemiska adjuvanta behandlingen eller adjuvant strålbehandling. Efter operationen rekommenderas alla fall för strålbehandling om det inte är kontraindicerat.

På grund av sjukdomens aggressiva karaktär rekommenderas det starkt att personer med IBC ses av en IBC-specialist och av ett tvärvetenskapligt team av hälsoarbetare. Att undersöka om kliniska prövningar är tillgängliga är mycket viktigt.

Om du nyligen har IBC med metastaserande sjukdomar är det viktigt att diskutera om palliativ kirurgi av bröstet är indicerat efter den systemiska behandlingen. I icke-IBC-miljö rekommenderas inte palliativ kirurgi; Men för IBC undersöks palliativ kirurgi för att förbättra QOL och för att förbättra det långsiktiga resultatet vid vissa medicinska tillstånd.

Det är avgörande för personer med IBC att söka ny riktad terapi i en klinisk prövningsmiljö. Tre- modalitetskombinationsterapi : kirurgi, kemoterapi och strålning rapporterades 2014 som underutnyttjad i USA. Östrogen- och progesteronreceptorpositiva fall av IBC har inte visat sig ha en bättre prognos än hormonreceptornegativa fall. Patologiskt fullständigt svar på preoperativ kemoterapi ger en mer gynnsam prognos än ett patologiskt fullständigt svar på operation. Förlust av diploidi (heterozygositet) och omfattande bröstinflammation vid första kliniska undersökning är associerade med en signifikant sämre IBC-prognos. En premenopausal förekomst av IBC har en betydligt sämre prognos än en postmenopausal diagnos. I postmenopausala fall har magra kvinnor en betydligt bättre prognos än överviktiga kvinnor . Bland bröstcancerpatienter med avlägsna metastaser vid diagnos (stadium IV sjukdom), är den totala överlevnaden ( OS ) sämre hos patienter med IBC än hos de med icke-IBC bröstcancer.

Se även

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Inflammatory_breast_cancer&oldid=1140883584 "