Holmes tremor

Holmes tremor , först identifierad av Gordon Holmes 1904, kan beskrivas som en vingslagsrörelse lokaliserad i överkroppen som orsakas av cerebellär skada. Holmes tremor är en kombination av vila, action och postural tremor. Tremorfrekvensen varierar från 2 till 5 Hertz och förvärras med hållning och rörelse. Det kan uppstå från olika underliggande strukturella störningar inklusive stroke, tumörer, trauma och andra cerebellära lesioner . Eftersom Holmes tremor är sällsynt baseras mycket av forskningen på enskilda fall.

Bildandet av skakningar beror på två huvudfaktorer: den överexciterade rytmiska rörelsen av neuronala loopar och permanenta strukturella förändringar från neurodegeneration . Två stora neuronala nätverk , corticostriatothalamocortical hap och inferior olivary nucleus (ION) riktar sig specifikt mot utvecklingen av skakningarna. När man diagnostiserar en patient med Holmes tremor måste man titta på de neurologiska tecknen och symtomen, samt möjligheten att tremorn orsakas av mediciner eller andra stimulantia. I de flesta fall räcker det med patientens historia och en riktad neurologisk undersökning för att ställa en diagnos.

Behandling för Holmes tremor är beroende av tremorens egenskaper. Eftersom sjukdomen är involverad i det dopaminerga systemet , involverar de flesta behandlingar levodopa . Läkemedel som används för att behandla andra typer av skakningar är tillämpliga på behandling av Holmes tremor; dessa läkemedel har dock en låg framgångsfrekvens.

tecken och symtom

Holmes tremor kännetecknas vanligtvis av en lågfrekvent tremor (under 4,5 Hz) som har en upprepad serie av vilo- och avsiktsskakningar. Dessa skakningar rör sig långsamt och är i allmänhet specifika för en övre del av kroppen. De kan bestå av posturala skakningar i närliggande muskler också. Dessa skakningar innebär okontrollerbar skakning trots ansträngningar att vara stilla. Holmes tremor anses vara en viloavsiktlig hållningstremor. Dessa oregelbundna rörelser uppstår när musklerna är i vila, men förvärras under frivilliga muskelsammandragningar. Symtom uppträder vanligtvis försenade en till tjugofyra månader efter att lesionen skapats.

Orsaker

Riskfaktorer

Riskfaktorer för Holmes tremor inkluderar överexponering för tungmetaller, såsom kvicksilver och bly, samt ett ökat intag av olika läkemedel och gifter. Forskare fann att en höjning av dosen av antidepressiva eller neuroleptika ökar risken för att utveckla Holmes tremor. Ökat intag av kaffe, te eller andra stimulantia kan också orsaka större risk för utveckling. Skakningar beror på dosering och mängd exponering för dessa faktorer och kommer vanligtvis att minska dramatiskt om intaget minskas. Hypertyreos och hyperglykemi ökar också sannolikheten för att utveckla Holmes tremor.

Utlösare

I likhet med orsakerna till de flesta skakningar, utlöses Holmes tremor av lesionsskada på en krets som styr en fysiologisk uppgift såsom precisionsrörelser, motorisk inlärning , kontroll av muskelgrupper etc. Holmes tremor uppstår specifikt som en fördröjd reaktion på lesionsskada av det dopaminerga och cerebellotalamiska systemet. Den vanligaste orsaken till denna lesionsskada är stroke och trauma i hjärnstammen. Skadan på dopaminvägarna är förknippad med neurologiska tecken och symtom.

Genetik/Genom

Eftersom hjärnstammen stroke och lesioner vanligtvis är orsakerna till Holmes tremor, finns det lite forskning som stöder en genetisk faktor till sjukdomen. Men man kan vara mer mottaglig för att utveckla Holmes tremor om det finns en familjehistoria av stroke, missbruk eller andra störningar som ökar risken.

Mekanism

patofysiologi är inte helt klarlagd, men vad som förstås kan förklaras av två principer . För det första resulterar den fullständiga frånvaron av strukturella förändringar i neuronslingorna i hyperexcitabilitet och rytmisk rörelse. För det andra är den permanenta strukturella neurodegenerationen . Den corticostriatothalamocortical hap är ett neuronalt nätverk som är associerat med integrationen av olika muskelgrupper. Den aktiverar komplexa rörelseprogram och garanterar kontinuerlig rörelse som inte kan avslutas av små yttre påverkan. En annan viktig krets som involverar Holmes tremor är Guillain-Mollaret-triangeln , som inkluderar den röda kärnan , den inferior olivarykärnan (ION) och dentatkärnan . Denna krets styr frivilliga precisionsrörelser. ION är den viktigaste av dessa komponenter vid bildandet av skakningar. Hos normala/friska individers ION-neuroner reglerar kalciumkanaler normala oscillerande depolariseringar. Denna pacemaker påverkar bearbetning och koordination av cerebellära precisionsrörelser och motorisk inlärning. Skador, både fysiska och kemiska, på ION påverkar Guillain-Mollaret-triangeln och leder till skakningar. [ citat behövs ]

Diagnos

Tremorens fysiska egenskaper och patientens historia kommer att bidra till diagnosen Holmes tremor. En läkare kommer att avgöra om tremor är närvarande under vila eller frivillig muskelkontraktion och frekvensen av tremor. En Holmes tremor förvärras i allmänhet vid stående och avsiktliga rörelser. Dessutom är en Holmes tremor inte lika rytmisk som andra skakningar.

För att bekräfta diagnosen en Holmes tremor, kommer en läkare vanligtvis att utföra kompletterande undersökningar. Detta inkluderar mätning av av sköldkörtelstimulerande hormon för att säkerställa att sköldkörteln fungerar normalt. Detta utesluter möjligheten att hypertyreos orsakar en annan typ av tremor. En MRT kan också utföras för att leta efter strukturella lesioner i områden som thalamus , tegmentum i mitthjärnan och substantia nigra .

Behandling

Behandling av en Holmes tremor kan misslyckas eller försenas eftersom det bara finns ett fåtal diagnostiska verktyg tillgängliga. Den valda behandlingen är fullständigt avlägsnande av tumören. Att ta bort tumören kan resultera i eliminering eller bättre kontroll av skakningarna. Andra behandlingsalternativ innefattar copingstrategier som att undvika rörelser eller åtgärder som förvärrar skakningar. Patienter med Holmes-skakningar kan också dra nytta av att använda större redskapshandtag och handledsvikter. Det finns också några farmakologiska behandlingar, men de är inte särskilt effektiva.

Vidare läsning