Frånkopplingssyndrom
Disconnection syndrome är en allmän term för en samling neurologiska symtom orsakade – via lesioner på associations- eller kommissurala nervfibrer – av skada på den vita substansens axoner i kommunikationsvägarna i storhjärnan (inte att förväxla med lillhjärnan), oberoende av eventuella lesioner till cortex . De beteendemässiga effekterna av sådana frånkopplingar är relativt förutsägbara hos vuxna. Frånkopplingssyndrom återspeglar vanligtvis omständigheter där region A och B fortfarande har sina funktionella specialiseringar förutom i domäner som är beroende av sammankopplingarna mellan de två regionerna.
Callosal syndrom, eller split-brain , är ett exempel på ett frånkopplingssyndrom från skada på corpus callosum mellan de två hjärnhalvorna. Frånkopplingssyndrom kan också leda till afasi , vänstersidig apraxi och taktil afasi, bland andra symtom. Andra typer av frånkopplingssyndrom inkluderar ledningsafasi (lesion i associationskanalen som förbinder Brocas område och Wernickes), agnosi, apraxi, ren alexia, etc.
Anatomi av cerebrala anslutningar
Theodore Meynert , en neuroanatom från slutet av 1800-talet, utvecklade en detaljerad anatomi av vita substansvägar. Han klassificerade de vita substansfibrerna som förbinder neocortex i tre viktiga kategorier – projektionsfibrer , kommissurala fibrer och associationsfibrer . Projektionsfibrer är de stigande och nedåtgående vägarna till och från neocortex. Commissural fibrer är ansvariga för att ansluta de två hemisfärerna medan associationsfibrerna förbinder kortikala regioner inom en hemisfär. Dessa fibrer utgör de interhemisfäriska anslutningarna i cortex.
Callosal disconnection syndrome kännetecknas av vänster ideomotorisk apraxi och vänsterhandagrafi och/eller taktil anomi , och är relativt sällsynt.
Hemisfärisk frånkoppling
Många studier har visat att frånkopplingssyndrom som afasi , agnosi , apraxi , ren alexia och många andra inte orsakas av direkta skador på funktionella neokortikala regioner. De kan också finnas på endast en sida av kroppen, varför dessa kategoriseras som hemisfäriska frånkopplingar. Orsaken till hemisfärisk frånkoppling är om de interhemisfäriska fibrerna, som nämnts tidigare, skärs eller reduceras. [ citat behövs ]
Ett exempel är commissural disconnect hos vuxna som vanligtvis beror på kirurgiskt ingrepp, tumör eller avbrott i blodtillförseln till corpus callosum eller de omedelbart intilliggande strukturerna. Callosal disconnection syndrome kännetecknas av vänster ideomotorisk apraxi och vänsterhandagrafi och/eller taktil anomi , och är relativt sällsynt. [ citat behövs ]
Andra exempel inkluderar commissurotomy , kirurgisk skärning av cerebrala kommissurer för att behandla epilepsi och callosal agenesis som är när individer föds utan en corpus callosum . De med callosal agenesis kan fortfarande utföra interhemisfäriska jämförelser av visuell och taktil information men med brister i att bearbeta komplex information när de utför respektive uppgifter.
Sensorimotor frånkoppling
Hemisfärisk frånkoppling har påverkat beteenden relaterade till de sensoriska och motoriska systemen. De olika systemen som påverkas listas nedan:
- Lukt – Luktsystemet korsas inte över hemisfärer som de andra sinnena, vilket innebär att vänster ingång går till vänster hjärnhalva och höger ingång går till höger hjärnhalva. Fibrer i den främre kommissuren kontrollerar luktområdena i varje hemisfär. En patient som saknar en främre kommissur kan inte namnge lukter som kommer in i höger näsborre eller använda höger hand för att plocka upp föremålet som motsvarar lukten eftersom den vänstra hjärnhalvan, som ansvarar för språket och kontrollerar den högra handen, är bortkopplad från den sensoriska informationen.
- Syn – Information från ett synfält går till den kontralaterala hemisfären. Därför, med en kommissurotomipatient, skulle visuell information som presenteras i det vänstra synfältet som rör sig till den högra hjärnhalvan kopplas bort från den verbala utmatningen eftersom den vänstra hjärnhalvan är ansvarig för talet.
- Somatosensorisk – Om de två hemisfärerna kopplas bort blir de somatosensoriska funktionerna i kroppens vänstra och högra delar oberoende. Till exempel, när något placeras på vänster hand av en patient med ögonbindel med de två hemisfärerna bortkopplade, kan vänster hand välja rätt föremål inom en uppsättning föremål, men höger hand kan inte.
- Audition – Även om det mesta av input från ett öra skulle gå genom samma öra, får det motsatta örat också viss input. Därför verkar frånkopplingseffekterna minska i audition jämfört med de andra systemen. Studier har dock visat att när hemisfärerna kopplas bort hör individen ingenting från vänster och bara från höger.
- Rörelse – Apraxi och agrafi kan förekomma där svar på verbala instruktioner genom rörelse eller skrivning i vänster hand hämmas eftersom vänster hand inte kan ta emot dessa instruktioner från höger hjärnhalva,
Historia
Begreppet frånkopplingssyndrom uppstod i slutet av artonhundratalet när forskare blev medvetna om att vissa neurologiska störningar beror på kommunikationsproblem mellan hjärnområden. År 1874 Carl Wernicke detta koncept i sin avhandling när han föreslog att ledningsafasi kunde vara resultatet av att den sensoriska talzonen kopplades bort från det motoriska talområdet genom en enda lesion i den vänstra hjärnhalvan till den bågformade fasciculus . Som fadern till frånkopplingsteorin trodde Wernicke att istället för att vara lokaliserad i specifika delar av hjärnan, resulterade högre funktioner från associativa kopplingar mellan de motoriska och sensoriska minnesområdena.
Lissauer, en elev till Wernicke, beskrev ett fall av visuell agnosi som en frånkoppling mellan det visuella och språkliga området.
Dejerine beskrev 1892 specifika symtom som härrörde från en lesion i corpus callosum som orsakade alexi utan agrafi . Patienten hade en lesion i den vänstra occipitalloben som blockerade synen i det högra synfältet ( hemianopi ) och i mjälten i corpus callosum. Dejerine tolkade detta fall som en bortkoppling av talområdet i den vänstra hjärnhalvan från den högra visuella cortex.
År 1965 skrev Norman Geschwind , en amerikansk neurolog, "Disconnexion syndromes in animals and man" där han beskrev ett disconnectionistiskt ramverk som revolutionerade neurovetenskap och klinisk neurologi. Studier av aphjärnan ledde till hans teori att frånkopplingssyndrom var högre funktionsunderskott. Med utgångspunkt i Wernicke och tidigare nämnda psykologers idé att frånkopplingssyndrom involverade av vit substans till associationskanaler som förbinder två regioner i hjärnan, var Geschwind mer detaljerad när han förklarade vissa frånkopplingssyndrom som lesioner i själva associationsbarken, särskilt i parietalloben. Han beskrev kallosalsyndromet, ett exempel på ett frånkopplingssyndrom, vilket är en lesion i corpus callosum som leder till taktil anomi i bara patientens vänstra hand.
Även om Geschwind gjorde betydande framsteg i att beskriva frånkopplingssyndrom, var han inte helt korrekt. Han trodde inte att föreningsbarken hade någon egen specialiserad roll förutom att fungera som en relästation mellan det primära sensoriska och motoriska området. Men på 1960- och 1970-talen införlivade Mesulam och Damasio specifika funktionella roller för föreningsbarken. Med Mesulam och Damasios bidrag har Geschwinds modell utvecklats under de senaste 50 åren till att inkludera kopplingar mellan hjärnregioner såväl som specialiseringar av associeringsbark.
På senare tid har neurologer använt avbildningstekniker som diffusionstensoravbildning (DTI) och funktionell magnetisk resonanstomografi (fMRI) för att visualisera associationsvägar i den mänskliga hjärnan för att främja framtiden för detta frånkopplingstema.