Dural ektasi

Dural ectasia
Ryggmärg
Specialitet	Neurologi

Dural ectasia är vidgning eller ballongbildning av duralsäcken som omger ryggmärgen . Detta sker vanligtvis i lumbosakrala regionen, eftersom det är där cerebrospinalvätsketrycket är störst, men ryggmärgskanalen kan påverkas i vilket plan som helst.

tecken och symtom

Vanliga symtom inkluderar smärta i nedre delen av ryggen , huvudvärk , svaghet (myasteni), domningar ( hypoestesi ) ovanför och under den inblandade extremiteten, smärta i benen och ibland smärta i rektal och könsorgan. Dysfunktion av tarm och urinblåsa , urinretention eller inkontinens kan förekomma. Måttliga till svåra fall kan orsaka radikulär smärta i benen orsakad av nervrotskompression .

Symtomen förvärras vanligtvis av upprätt hållning och lindras ofta, men inte alltid, genom att ligga ner. Postural huvudvärk kan relateras till spontana läckor av ryggmärgsvätska . Hos många patienter är dock dural ektasi asymptomatisk.

Orsaker

Etiologin för dural ektasi är okänd, men det har föreslagits att det beror på ökat hydrostatiskt tryck, allmänt försvagad bindväv eller som ett resultat av det pulserande flödet av cerebrospinalvätska på försvagad spinal dura.

Dural ektasi är vanligt vid Marfans syndrom och förekommer hos 63–92 % av personerna med syndromet. Det kan också förekomma vid Ehlers-Danlos syndrom , neurofibromatos typ I , ankyloserande spondylit och är associerat med spondylolistes , kotfrakturer, skolios , tumörer eller trauma .

Vid neurofibromatos typ I har det föreslagits att lokal infiltration av duran av plexiforma neurofibromer leder till en försvagning av duralen vilket tillåter utposningen. En retrospektiv studie fann att en majoritet av dural ektasier var associerade med närliggande plexiforma neurofibromer.

Diagnos

Dural ektasi definieras som en ballong- eller utposning av duran med en duralvolym som är större än två standardavvikelser över medelvärdet i kontroller. Det identifieras vanligtvis med MRT eller CT-skanning , som kan användas för att skilja det från tumörer. Röntgenbilder kan också användas för att identifiera sekundära benförändringar. Associerade tecken inkluderar brist på epiduralt fett vid den bakre väggen av kotkroppen , förekomsten av radikulära cystor , främre meningocele, nervrotsärmbråck och gradvis erosion av kotkropparna (scalloping).

Behandling

Dural ektasi kan vara asymtomatisk, i vilket fall ingen intervention är nödvändig. Det är dock associerat med kronisk smärta hos patienter med Marfans syndrom, vilket tyder på att det är en strukturell riskfaktor. Det finns ingen medicinsk konsensus om hur symtomatisk (smärtsam) dural ektasi ska hanteras. Majoriteten av patienterna behandlas konservativt med smärtstillande mediciner, sjukgymnastik och andra fysiska modaliteter, med ofta ofullständig kontroll av patienternas smärta. Kirurgisk reparation av dura kan ge symtomatisk lindring för vissa patienter.

Det har rapporterats att acetazolamid kan användas för att behandla dural ektasi hos individer med Marfans syndrom, men det enda stödjande beviset för detta påstående är en liten studie av 14 patienter som inte har granskats eller skickats in för publicering. Dessutom skulle flera publicerade fall av intrakraniell hypotension relaterade till Marfans syndrom motivera försiktighet vid användning av acetazolamid hos dessa patienter om det inte finns en tydlig indikation, eftersom det kan sänka det intrakraniella trycket ytterligare.