Mu-kristallin homolog även känd som NADP-reglerat sköldkörtelhormonbindande protein (THBP) är ett protein som hos människor kodas av CRYM - genen . Flera alternativt splitsade transkriptvarianter har hittats för denna gen.
Kristalliner är uppdelade i två klasser: taxonspecifika och allestädes närvarande. Den förra klassen kallas också för fylogenetiskt begränsade kristalliner. Den sistnämnda klassen utgör huvudproteinerna i ögonlinsen hos ryggradsdjur och upprätthåller linsens transparens och brytningsindex. Denna gen kodar för ett taxonspecifikt kristallint protein som binder NADPH och har sekvenslikhet med bakteriella ornitincyklodeaminaser . Det kodade proteinet spelar ingen strukturell roll i linsvävnaden, utan binder istället sköldkörtelhormon för eventuella reglerande eller utvecklingsmässiga roller.
Dess enzymfunktion har bestämts som ett ketiminreduktas , vilket reducerar cykliska ketiminer till deras reducerade former. Antingen NADH eller NADPH kan användas som kofaktor. Det mest aktiva substratet vid pH 5,0 är aminoetylcysteinketimin (AECK), men vid neutralt pH (pH 7,2) är det mest aktiva substratet 1-piperidein-2-karboxylat som är en viktig del av pipekolsyravägen . Den aktiva formen av tyroxin , T3 , har visat sig vara en potent inhibitor vid nanomolära koncentrationer .
Förutom sin roll i linsbiologin verkar CRYM också vara involverad i sköldkörtelhormonsignalering i andra vävnader. Det kunde påvisas att CRYM-mutationer kan orsaka dövhet genom sköldkörtelhormonbindande effekter på snäckans fibrocyter . Avbrott i CRYM-genen leder till minskade T3- koncentrationer i både vävnader och serum utan förändring av perifer T3- verkan in vivo.
Förekomsten av intracellulära sköldkörtelhormonbindande proteiner har postulerats från matematisk modellering av hypofys-tyreoideahomeostas . Bindningsegenskaper har antagits vara liknande de för extracellulära bindande proteiner, men det är inte klart om THBP är det enda intracellulära sköldkörtelhormonbindande proteinet.
Segovia L, Horwitz J, Gasser R, Wistow G (1998). "Två roller för mu-kristallin: ett linsstrukturellt protein i dagliga pungdjur och ett möjligt enzym i däggdjursnäthinnor". Mol. Vis . 3 : 9. PMID 9285773 .
Loftus BJ, Kim UJ, Sneddon VP, et al. (1999). "Genomdupliceringar och andra egenskaper i 12 Mb DNA-sekvens från human kromosom 16p och 16q". Genomik . 60 (3): 295–308. doi : 10.1006/geno.1999.5927 . PMID 10493829 .
