Beta-1,3-N-acetylglukosaminyltransferas-radikalfrans, även känd som radikalfrans , är ett protein som hos människor kodas av RFNG -genen. Radikal frans är ett signalerande enzym som är involverat i arrangemanget av de embryonala lemknopparna. Det är en medlem av fransgenfamiljen , som också inkluderar maniska fransar och galna luggar . Det är viktigt för den dorsoventrala mönstringen av lemmen och har varit inblandad i bildandet av den apikala ektodermala åsen (AER). AER är avgörande för den distala mönstringen av extremiteten. Experiment utförda i kycklingmodeller visar att radikala fransar uttrycks i både dorsala ektodermen och AER. Detta ger bevis för att AER bildas från celler som redan uttrycker radikal kant, även om ytterligare bevis behövs för att bekräfta. Ympningsexperiment har visat att bildandet av AER kommer från signaler i lem knopps mesoderm . Radikal frans fungerar dock som en tillåtande signal för att skapa en gräns för AER att bilda. Knockout-experimenten som gjorts i kycklingmodeller tyder på att Radikal frans spelar en viktig roll i vingutvecklingen.
Omvänt har knockout-experiment på möss visat att om Radikal frans är frånvarande uppstår inga fenotypiska skillnader. Ytterligare studier avslöjade att frånvaron av mutation troligen beror på redundans av maniska och galna fransar, som sannolikt tar över i frånvaro av radikala fransar. Radikala, maniska och galna fransgener utgör en grupp enzymer som kallas 3-beta-N-acetylglukosaminyltransferaser. De förlänger O-länkade fukosrester på notch-receptorer, vilket påverkar neurogenes genom notch -signalvägen. Även om radikal lugg kanske inte är avgörande för lembildning hos alla arter, tyder nuvarande forskning på att den spelar en integrerad roll för att fastställa mönstret för den utvecklande lem när den uttrycks.
Johnston SH, Rauskolb C, Wilson R, Prabhakaran B, Irvine KD, Vogt TF (juni 1997). "En familj av fransgener från däggdjur som är inblandade i gränsbestämning och Notch-vägen". Utveckling . 124 (11): 2245–54. doi : 10.1242/dev.124.11.2245 . PMID 9187150 .
