Akut retinal nekros
Akut retinal nekros | |
---|---|
Specialitet | Oftalmologi , optometri |
Akut retinal nekros (ARN) är ett medicinskt inflammatoriskt tillstånd i ögat. Tillståndet presenterar sig som en nekrotiserande näthinneinflammation . Inflammationen debuterar på grund av vissa herpesvirus , varicella zoster-virus (VZV), herpes simplex-virus (HSV-1 och HSV-2 ) och Epstein-Barr-virus (EBV).
Personer med tillståndet visar vanligtvis rodnad i ögat, vita eller benvita färgade fläckar som är fläckar av retinal nekros. ARN kan utvecklas till andra tillstånd såsom uveit, avlossning av näthinnan och kan i slutändan leda till blindhet.
Sjukdomen karakteriserades första gången 1971, i Japan. Akira Urayama och hans kollegor hade sex patienter vars fall visade tecken på akut nekrotiserande näthinneinflammation , retinal arterit , choroidit och sent debuterad näthinneavlossning . Kombinationen av tillstånden fick namnet akut retinal nekros. De första rapporterna om ARN kom 1971. Det är oklart om det tidigare bara rapporterats som något annat. Urayama och hans kollegor rapporterade sjukdomen som de såg hos sex japanska patienter. Sedan dess har sjukdomen setts hos patienter med AIDS, barn och personer som är immunsupprimerade . År 1978 döpte Young och Bird sjukdomen när den presenterades i båda ögonen, Bilateral Acute Retinal Necrosis, annars känd som BARN.
tecken och symtom
Patienter med ARN är vanligtvis närvarande
Även om det är ovanligt kan vissa patienter uppleva smärta. De flesta patienter kommer bara att uppleva detta på ett öga (ensidigt), även om tillståndet kan ses i båda (bilateralt, BARN). Om det första ögat lämnas utan behandling har vissa fall visat att sjukdomen utvecklas till det andra ögat om en månad. Ytterligare fortskridande stadier av sjukdomen kan orsaka blindhet i ögat som upplever ARN. Även om sjukdomen kan vara närvarande i sig själv, kan inflammationen i näthinnan inte visualiseras förrän årtionden efter de första tecknen.
Orsaker
ARN är förknippat med personer som har latent herpesvirus som har återaktiverats. De vanligaste orsakerna till sjukdomen har kopplats till VZV, HSV-1, HSV-2 respektive CMV.
ARN-fall har rapporterats hos patienter som har AIDS , är immunsupprimerade och hos barn. Sjukdomen är inte begränsad till ett specifikt kön. De flesta fall har rapporterats hos unga vuxna även om barn och äldre kan drabbas.
Specifika genetiska markörer hos kaukasier i USA har visat förhöjd risk för sjukdomsutveckling (HLA-DQw7 och Bw62, DR4) såväl som HLA-Aw33, B44 och DRw6 i den japanska befolkningen.
Patofysiologi
ARN-presentation hos individer kan karakteriseras av två separata faser som listas nedan.
Akut herpetisk fas
Den akuta herpetiska fasen kännetecknas av att viruspartiklar infiltrerar näthinnan och glaskroppen och orsakar en inflammatorisk reaktion. Tillsammans gör viruspartiklarna och mononukleära celler i glaskroppen att näthinnan blir ogenomskinlig. Som svar på allt detta lymfocyter och plasmaceller även in i glaskroppen.
Sen cikatricial fas
Den sena cicatriciala fasen av ARN inkluderar förändringar i hur glaskroppen är organiserad på grund av den cellulära infiltrationen som sågs i föregående fas. I glaskroppen och ovanpå den förtunnade nekrotiska näthinnan kontraktila membran bildas. Om de lämnas obehandlade kommer 50 till 75 % av patienterna med ARN att uppleva att näthinnan lossnar i det drabbade ögat.
Diagnos
Diagnos av ARN beskrivs av American Uveitis Society. Även om de flesta diagnoser av ARN görs av kliniska egenskaper, kan en läkare ta ett glaskroppsprov och få det testat för herpesmarkörer. Vanliga labbtester som körs på provet inkluderar en viral kultur, viral PCR, direkt/indirekt immunfluorescens, viral antikroppsmätning.
American Uveitis Society har fastställt följande riktlinjer för ARN-diagnos:
- Näthinnenekros med en eller flera fokuspunkter kanter i den perifera näthinnan
- I avsaknad av antiviral behandling fortskrider tillståndet snabbt
- Sprider sig till omgivningen
- Ansamling av blodkärl
- Inflammation i glaskroppen.
Förebyggande
Även om det inte finns något förebyggande för ARN, tenderar exponering av en patient för antivirala medel i de tidigare faserna av utbrottet att minska varaktigheten av den aktiva fasen av sjukdomen. Att ta antivirala medel efter att problemet är löst verkar minska risken för att det sprids till det andra ögat.
Behandling
Medicin
För närvarande består behandlingen av ARN av antiviral terapi administrerad oralt. Typiska antivirala medel som används inkluderar famciklovir, valganciklovir och valacyklovir. Medan du använder dessa mediciner bör patientens njurfunktion övervakas. Vissa läkare kan också administrera de antivirala medlen via intravitreal leverans . Även om det är kontroversiellt, administrerar vissa läkare steroider (prednison) och antitrombotisk behandling (aspirin).
Några vanligt administrerade antivirala medel är följande:
- Acyclovir
- Famciklovir
- Valacyclovir
- Gancicilovir
- Valganciklovir
Forskning
I en studie publicerad av British Journal of Ophthalmology, de fall av ARN/BARN som rapporterades 2001-2002 i Storbritannien, var Varicella Zoster Virus den vanligaste boven till sjukdomen och förekom mest hos män än hos kvinnor.
Forskare har också tittat på två fall av ARN hos patienter som har diagnostiserats med ett immunbristvirus. Sjukdomen presenterade sig mer så i den yttre näthinnan tills den fortskred tillräckligt långt för att sedan påverka den inre näthinnan. Patienterna var inte så lyhörda för de antivirala medlen som gavs till dem genom en IV, specifikt acyklovir. Fallen utvecklades till näthinneavlossning. Patienterna testade positivt för herpesviruset. Forskare undrar nu om denna typ av ARN är specifik för dem som har immunbristviruset.