Van Wyk och Grumbachs syndrom

Van Wyk och Grumbachs syndrom
Van Wyk och Grumbachs syndrom
Specialitet	Endokrin

Van Wyk och Grumbachs syndrom är ett medicinskt tillstånd som definieras av en kombination av hypotyreos , tidig pubertet (vanligtvis med försenad benålder) och ovariecystor hos flickor före och efter puberteten.

Presentation

Symtomen är ascites , pleura- och perikardiell utgjutning, förhöjda äggstockstumörmarkörer, förstorad hypofys och förhöjda nivåer av prolaktin och alfa-fetoprotein . ^{[ citat behövs ]}

Mekanism

Den förmodade patogenesen är att primär hypotyreos orsakar förstoring och hyperstimulering av hypofysen som i sin tur orsakar ovariehyperstimulering, ovariecystor och tidig pubertet. ^{[ citat behövs ]}

Diagnos

Diagnos ställs genom bildtagning/sonografi och sköldkörtelhormontester. ^{[ citat behövs ]}

Behandling

Syndromet svarar vanligtvis bra på sköldkörtelhormonersättning med fullständig upplösning av symtomen. ^{[ citat behövs ]}

Historia

Syndromet beskrevs 1960 av Van Wyk och Melvin M. Grumbach .

^ Browne, LP; Boswell, HB; Crotty, EJ; O'Hara, SM; Birkemeier, KL; Guillerman, RP (2008). "Van Wyk och Grumbachs syndrom revisited: Imaging and clinical results in pre- och postpubertal girls". Pediatrisk radiologi . 38 (5): 538–42. doi : 10.1007/s00247-008-0777-1 . PMID 18283448 . S2CID 10001906 .
^ Patni, N; Cervantes, LF; Diaz, A (2012). "Förhöjda alfa-fetoproteinnivåer i Van Wyk-Grumbachs syndrom: En fallrapport och genomgång av litteratur". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism . 25 (7–8): 761–7. doi : 10.1515/jpem-2012-0112 . PMID 23155707 . S2CID 70369330 .
^ Hunold, A; Alzen, G; Wudy, SA; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagner, HJ (2009). "Ovariantumör hos en 12-årig kvinna med svår hypotyreos: Ett fall av Van Wyk och Grumbachs syndrom". Pediatrisk blod & cancer . 52 (5): 677–9. doi : 10.1002/pbc.21920 . PMID 19127572 . S2CID 21495694 .

[1] Browne, LP; Boswell, HB; Crotty, EJ; O'Hara, SM; Birkemeier, KL; Guillerman, RP (2008). "Van Wyk och Grumbachs syndrom revisited: Imaging and clinical results in pre- och postpubertal girls". Pediatrisk radiologi . 38 (5): 538–42. doi : 10.1007/s00247-008-0777-1 . PMID 18283448 . S2CID 10001906 .

[2] Patni, N; Cervantes, LF; Diaz, A (2012). "Förhöjda alfa-fetoproteinnivåer i Van Wyk-Grumbachs syndrom: En fallrapport och genomgång av litteratur". Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism . 25 (7–8): 761–7. doi : 10.1515/jpem-2012-0112 . PMID 23155707 . S2CID 70369330 .

[3] Hunold, A; Alzen, G; Wudy, SA; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagner, HJ (2009). "Ovariantumör hos en 12-årig kvinna med svår hypotyreos: Ett fall av Van Wyk och Grumbachs syndrom". Pediatrisk blod & cancer . 52 (5): 677–9. doi : 10.1002/pbc.21920 . PMID 19127572 . S2CID 21495694 .