Trombotisk storm

Blodproppar är en relativt vanlig förekomst i den allmänna befolkningen och ses hos cirka 1-2% av befolkningen vid 60 års ålder [ ^{citat behövs ]} . Vanligtvis utvecklas blodproppar i de djupa venerna i de nedre extremiteterna, djup ventrombos (DVT) eller som en blodpropp i lungan, lungemboli . Ett mycket litet antal personer som utvecklar blodproppar har ett allvarligare och ofta livshotande tillstånd, känt som trombotisk storm ( TS ). TS kännetecknas av utveckling av mer än en blodpropp under en kort tidsperiod. Dessa blodproppar förekommer ofta på flera och ibland ovanliga platser i kroppen och är ofta svåra att behandla. TS kan vara associerad med ett befintligt tillstånd eller en situation som predisponerar en person för blodproppar, såsom skada , infektion eller graviditet . I många fall kommer en riskbedömning att identifiera ingrepp som förhindrar bildandet av blodproppar.

Medan mekanismen eller patogenesen inte är helt klarlagd, mestadels på grund av dess sällsynthet, har det medicinska samfundet utvecklat ett nytt intresse för att lära sig mer om detta syndrom. Dr. Craig S. Kitchens beskrev först TS i sex fallstudier. I dessa fall beskrev han en samling liknande egenskaper som observerats hos sex patienter, vilket tyder på att detta kan bero på ett nytt syndrom . ^{[ citat behövs ]}

Presentation

Trombotisk storm har setts hos individer i alla åldrar och raser. De initiala symtomen på TS uppträder på samma sätt som symtomen vid djup ventrombos. Symtom på en DVT kan innefatta smärta, svullnad och missfärgning av huden i det drabbade området. Som med DVT kan patienter med TS senare utveckla lungemboli. Även om presentationen av TS och DVT är likartad, fortskrider TS vanligtvis snabbt, med många blodproppar som uppstår inom en kort tidsperiod. Efter bildandet av den initiala koageln börjar en patient med TS vanligtvis en "koaguleringsstorm" med utveckling av flera proppar i hela kroppen. Snabb progression inom en kort tidsperiod ses ofta, vilket påverkar flera organsystem. Placeringen av koagel är ofta ovanlig eller finns på en plats i kroppen som är ovanlig, såsom sinus dural . Patienter tenderar att svara mycket bra på antikoagulationer som Coumadin eller lågmolekylärt heparin men kan bli symtomatiska när behandlingen avbryts. ^{[ citat behövs ]}

Medan de viktigaste kliniska egenskaperna hos trombotisk storm fortfarande undersöks, tror man ^{[ av vem? ]} att det kliniska förloppet utlöses av ett redan existerande tillstånd, känt som ett hyperkoagulerbart tillstånd . Dessa kan innefatta sådana saker som graviditet, trauma eller operation. Hyperkoagulerbara tillstånd kan vara en ärftlig eller förvärvad riskfaktor som sedan fungerar som en trigger för att initiera koagelbildning. Men i en delmängd av patienter med TS kan en trigger inte identifieras. Typiskt kommer personer med TS inte att ha någon personlig eller familjehistoria av koagulationsstörningar .

Diagnos

För närvarande är laboratorietester inte lika tillförlitliga som observation när det gäller att definiera parametrarna för trombotisk storm. Noggrann utvärdering av möjlig trombos i andra organsystem är relevant för att påskynda behandlingen för att förhindra dödsfall. Preliminär diagnos består av bevis dokumenterade med korrekta bildstudier såsom datortomografi , MRI eller ekokardiografi , som visar en tromboembolisk ocklusion i venerna och/eller artärerna. Vaskulära ocklusioner som nämns måste inkludera minst två av klinikhändelserna:

Djup ventrombos som påverkar en (eller flera) extremiteter och/eller lungemboli.
Cerebral ventrombos .
Portalventrombos , leverven eller andra intraabdominala trombotiska händelser.
Jugularventrombos i frånvaro av ipsilateral armventrombos och i frånvaro av ipsilateral central venös åtkomst.
Perifera arteriella ocklusioner, i frånvaro av underliggande aterosklerotisk vaskulär sjukdom , vilket resulterar i extremitetsischemi och /eller infarkt .
Hjärtinfarkt , i frånvaro av allvarlig kranskärlssjukdom .
Stroke och/eller övergående ischemisk attack , i frånvaro av allvarlig aterosklerotisk sjukdom och vid en ålder mindre än 60 år.
Central retinal ven och/eller central retinal arteriell trombos.
Trombos i små kärl som påverkar ett eller flera organ, system eller vävnad; måste dokumenteras med histopatologi .

Utöver de tidigare noterade vaskulära ocklusionerna måste utveckling av olika tromboemboliska manifestationer ske samtidigt eller inom en eller två veckor, och patienten måste ha ett underliggande ärftligt eller förvärvat hyperkoagulerbart tillstånd (annat än antifosfolipidsyndrom ) .

Hyperkoagulerbara tillstånd

Medfödd	Förvärvad
Protein C-brist	Katastrofalt antifosfolipidsyndrom
Protein S-brist	Autoimmun sjukdom dvs APS
Faktor V Leiden	Sjukdom som orsakar eller främjar vävnadsnekros
Protrombinmutation	Malignitet
Antitrombinbrist _	Graviditet
	Orörlighet
	Kirurgi
	Trauma
	Trombocytopen purpura

Behandling

Behandling för trombotisk storm kan inkludera livslång antikoagulationsterapi och/eller trombolytisk terapi , plasmaferes och kortikosteroider . Studier har visat att när antikoagulantiabehandling avbryts följer vanligen återkommande tromboser. Internationellt normaliserat förhållande övervakas noggrant under behandlingsförloppet.

Kök, Craig S.; Erkan, Doruk; Brandão, Leonardo R.; Hahn, Susan; James, Andra H.; Kulkarni, Roshni; Pericak-Vance, Margaret; Vance, Jeffery; Ortel, Thomas L. (2011). "Thrombotic Storm Revisited: Preliminära diagnostiska kriterier som föreslagits av Thrombotic Storm Study Group". American Journal of Medicine . 124 (4): 290–6. doi : 10.1016/j.amjmed.2010.10.018 . PMID 21435416 .
Kitchens, Craig S. (1998). "Trombotisk storm: När trombos ger upphov till trombos". American Journal of Medicine . 104 (4): 381–5. doi : 10.1016/S0002-9343(98)00061-8 . PMID 9576413 .
Asherson, R; Espinosa, G; Menahem, S; Yinh, J; Bucciarelli, S; Bosch, X; Cervera, R (2008). "Återfallande katastrofalt antifosfolipidsyndrom: rapport om tre fall". Seminarier i artrit och reumatism . 37 (6): 366–72. doi : 10.1016/j.semarthrit.2007.08.001 . PMID 17977582 .
Triplett, Douglas A.; Asherson, Ronald A. (2000). "Patofysiologi av det katastrofala antifosfolipidsyndromet (CAPS)" . American Journal of Hematology . 65 (2): 154–9. doi : 10.1002/1096-8652(200010)65:2<154::AID-AJH11>3.0.CO;2-A . PMID 10996834 .
Asherson, RA; Piette, JC (1996). "Det katastrofala antifosfolipidsyndromet 1996: Akut multiorgansvikt associerad med antifosfolipidantikroppar: En genomgång av 31 patienter". Lupus . 5 (5): 414–7. doi : 10.1177/096120339600500516 . PMID 8902772 . S2CID 6871155 .
Christiansen, SC; Cannegieter, SC; Koster, T; Vandenbroucke, JP; Rosendaal, FR (2005). "Trombofili, kliniska faktorer och återkommande venösa trombotiska händelser" . JAMA . 293 (19): 2352–61. doi : 10.1001/jama.293.19.2352 . PMID 15900005 .