Thorax endometrios

Thorax endometrios är en sällsynt form av endometrios där endometrieliknande vävnad finns i lungparenkymet och /eller lungsäcken . Det kan klassificeras som antingen pulmonell eller pleural , respektive. Endometrios kännetecknas av närvaron av vävnad som liknar livmoderns slemhinna ( endometriet ) som bildar onormala utväxter på andra ställen i kroppen . Vanligtvis finns dessa utväxter i bäckenet , mellan ändtarmen och livmodern, ligamenten i bäckenet, urinblåsan , äggstockarna och sigmoidkolon . Orsaken är inte känd. Det vanligaste symtomet på thorax endometrios är bröstsmärtor som uppstår precis före eller under menstruationen. Diagnosen baseras på klinisk historia och undersökning, utökad med röntgen, CT-skanning och magnetisk resonanstomografi av bröstet. Behandlingsalternativ inkluderar kirurgi och hormoner.

tecken och symtom

Thorax endometrios kännetecknas av att följande kliniska symtom uppträder inom 24 timmar före och 72 timmar efter menstruationsstart .

• Katamenial pneumothorax : detta är den vanligaste kliniska manifestationen, närvarande i 80% av fallen. Katamenial pneumothorax definieras som en återkommande pneumothorax som inträffar inom de första 72 timmarna efter menstruation. Det kanske inte nödvändigtvis inträffar med varje menstruationscykel och är i de flesta fall ensidigt och på höger sida. Det finns fall av katamenial pneumothorax på vänster sida, och i mycket sällsynta fall kan det finnas en bilateral catamenial pneumothorax. Symtomen är desamma som för andra typer av pneumothorax : bröstsmärtor , hosta och andfåddhet. Symtomen är vanligtvis milda men det kan förekomma allvarliga presentationer.
• Catamenial hemothorax : detta är en sällsynt manifestation av thorax endometrios, som förekommer i 14% av fallen. I nästan alla fall är höger sida påverkad men har varit ett fall av en bilateral menstruationshemothorax dokumenterad. De vanligaste symtomen är ospecifika och inkluderar hosta, bröstsmärtor och andnöd. I vissa fall kan tecken efterlikna lungemboli . Mängden blodförlust varierar, men svår anemi är möjlig. I nästan alla fall visar lungröntgen närvaron av pleurautgjutning utan specifika egenskaper. En datortomografi kan visa ytterligare egenskaper såsom nodulära lesioner i lungsäcken, multilokulerade utgjutningar eller skrymmande pleuramassor.
• Cyklisk hemoptys : hemoptys under menstruation är extremt sällsynt, med cirka 30 fallrapporter i medicinsk litteratur. För närvarande har det inte förekommit några rapporter om massiv hemoptys eller död. Cyklisk hemoptys är ett tecken på pulmonell parenkymal endometrios; ektopisk endometrievävnad i lungan svarar på cyklisk hormonell variation, blödning tillsammans med det normala endometrium som finns i livmodern.
• Lungknölar: knölar är vanliga radiologiska egenskaper hos patienter med thorax endometrios; de flesta fall är förknippade med menstruationsblödning.

En kvinna med thorax endometrios kan också ha dysmenorré och oregelbunden mens.

Komplikationer

Pneumothorax och hemothorax är sällan livshotande. Den vanligaste komplikationen är progressiv vävnadsskada eller ärrbildning relaterad till inflammation, och i extremt sällsynta fall malign transformation av endometrieliknande vävnad.

Orsak

Orsaken till thorax endometrios är okänd. De med tidigare operationer är mer benägna att utveckla bröstkorgsendometrios på grund av den kirurgiska manipulationen som kan orsaka embolisering av endometrievävnaden in i brösthålan. Vissa patienter med thorax endometrios har beskrivits ha en medfödd defekt i diafragman. Det finns också ett samband mellan bröst- och bäckenendometrios.

Patofysiologi

Endometriet , den vävnad som normalt kantar den kvinnliga livmodern , genomgår förändringar med varje menstruationscykel. I slutet av varje cykel och efter att slemhinnan har tjocknat som förberedelse för att ta emot ett befruktat ägg, tappar det av, lossnar och stöts ut genom livmoderhalsen och slidan under menstruationsprocessen. Vid endometrios finns en del endometrieliknande vävnad i andra delar av kroppen; oftast bäcken och buk, centrala nervsystemet, näsgångarna, hud och bröstkorg. På dessa andra "ektopiska" platser svarar endometriumvävnad fortfarande på hormoner med normala cykliska förändringar - blödning ungefär var 28:e dag.

Teorier som förklarar avlägsen ektopisk endometrios inkluderar:

• Retrograd menstruation : Retrograd menstruation innebär att endometrieceller i menstruationsblod färdas bakåt genom äggledarna (istället för att strömma ut ur kroppen genom slidan) in i bukhålan, där de kan fästa vid peritoneala ytor och växa. Detta stöds av idén att flödet av peritonealvätska innehållande endometrieceller till vänster hemidiafragma blockeras av de falciforma och phrenicocolic ligamenten, och sedan bara når höger hemidiafragma, och observationen att endometrios är nio gånger mer sannolikt att uppstå till höger hemidiafragma än till vänster.
• Vaskulogenes : Upp till 37 % av det mikrovaskulära endotelet i ektopisk endometrievävnad härstammar från endotelceller , vilket resulterar i de novo- bildning av mikrokärl genom vaskulogenesprocessen snarare än den konventionella angiogenesprocessen .
• Lymfatisk spridning : fragment av endometrie färdas genom bröstkorg och hilar lymfkörtlar, når brösthålan och orsakar pulmonell eller pleural endometrios.
• Koelomisk metaplasi-teori : lungsäcken och bukhinnan delar samma embryologiska ursprung, båda härrörande från mesothelium. En patologisk stimulans kan vara ansvarig för att inducera prekursorceller (mesothelial stamceller) i pleura eller peritoneum för att differentiera till endometrieceller.
• Vaskulär embolisering: endometriefragment tas in i vensystemet, går genom hjärtats högra sida och deponeras i lungcirkulationen. Endometrievävnaden sätter sig i lungparenkymet eller pleura.

En genomgång av obduktionsdata visade att patienter med endometrios har bilaterala lungskador, vilket stöder teorin om vaskulär embolisering. Pleurala och/eller diafragmatiska lesioner hittades alltid på vänster sida, vilket stöder teorin om coelomisk metaplasi.

Diagnos

Diagnosen thorax endometrios baseras i första hand på klinisk historia och undersökning, kompletterad med icke-invasiva studier som röntgen, datortomografi och magnetisk resonanstomografi av bröstkorgen. Ultraljud i bäckenet är också användbart för att avgöra om patienten har någon grad av bäcken- eller bukendometrios (indikerat av närvaron av fri vätska). Mer invasiva metoder för att erhålla en vävnadsdiagnos av thorax endometrios inkluderar videotorakoskopi (för pleural eller pulmonell biopsi) eller bronkoskopi (för pulmonell eller bronkial biopsi, eller bronkial sköljning). En fallserie har rapporterats där klinisk diagnos ställdes hos 50 % av patienterna, resten diagnostiserades antingen via biopsi (25 %) eller bronkoalveolär sköljning (25 %).

Behandling

Definitiv diagnos är nödvändig för att undvika onödig behandling och utesluta allvarligare diagnoser (till exempel hemoptys, pleurautgjutning eller cancer). Övergripande behandling för pulmonell endometrios är kirurgisk, med subsegmentektomi. Att bevara lungparenkym är en prioritet samtidigt som man tar bort makroskopiska tecken på patologisk vävnad. Medicinsk behandling kan innefatta användning av gonadotropinfrisättande hormonanaloger , vilket kan orsaka att menstruationen upphör. Biverkningar av denna behandling kan vara minskad libido, såväl som en återfallsfrekvens på 50 %. Även i asymtomatisk rekommenderas behandling för att förhindra eventuella komplikationer som anges ovan.

Epidemiologi

Thorax endometrios drabbar kvinnor i åldern 15–54, som befinner sig mellan menarken och klimakteriet . Det kan påverka deras livskvalitet, med menstruationspneumothorax som den vanligaste presentationen.