Retinsyrasyndrom
| Retinsyrasyndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Differentieringssyndrom |
| Specialitet | Onkologi , hematologi |
Retinsyrasyndrom ( RAS ) är en potentiellt livshotande komplikation som observerats hos personer med akut promyelocytisk leukemi (APML) och som först troddes vara specifikt associerad med all - trans retinoinsyra (ATRA) (även känd som tretinoin). Därefter upptäcktes så kallad RAS hos APML-patienter som hade behandlats med ett annat mycket effektivt läkemedel, arseniktrioxid , och som ändå inte uppträdde hos patienter som behandlats med tretinoin för andra sjukdomar. Dessa fakta och andra stödjer uppfattningen att RAS beror på närvaron av de maligna promyelocyterna. Detta har lett till den växande avskrivningen av termen "retinsyrasyndrom" och till en ökande användning av termen differentieringssyndrom för att beteckna denna APML-behandlingskomplikation.
tecken och symtom
Syndromet kännetecknas av dyspné, feber, viktökning, hypotoni och lunginfiltrat. Detta behandlas effektivt genom att ge dexametason och hålla inne ATRA (eller arseniktrioxid) i svåra fall. Ett förhöjt antal vita är ibland förknippat med detta syndrom, men är inte alltid patognomoniskt. [ citat behövs ]
När RAS har löst sig kan prodifferentieringskemoterapi återupptas. [ citat behövs ]
Orsaker
Orsaken till RAS är inte klarlagd. Flera orsaker har spekulerats, inklusive ett kapillärläckagesyndrom från cytokinfrisättning från de differentierande myeloidcellerna. Alternativt kan ATRA få de mogna myeloidcellerna att förvärva förmågan att infiltrera organ såsom lungan. [ citat behövs ]
Medling av cathepsin G har föreslagits.
Diagnos
Behandling
Behandlingen av RAS innebär vanligtvis administrering av dexametason IV, med dosen vanligtvis 10 mg två gånger om dagen i 10 dagar. Det är viktigt för patienter att avbryta användningen av tretinoin på grund av förhöjda vita blodkroppar och eventuellt lågt syrehalt i blodet. [ citat behövs ]