Plastisk bronkit
| Plastisk bronkit | |
|---|---|
| Andra namn | Fibrinös bronkit, bronkit pseudomembranosa, Hoffmann bronkit |
| Specialitet | Respirologi |
Plastisk bronkit ( PB ) är en störning där förgrenade avgjutningar i luftvägarna upphostas. PB är inte en enskild sjukdom med en definierad mekanism som förklarar gipsbildningen under alla tillstånd. Exempel på sjukdomar associerade med upphostning av gips, och som ibland är märkta PB inkluderar tuberkulos , atypisk mykobakteriell sjukdom, allergisk bronkopulmonell aspergillos och astma .
När gipsen är mycket stora med många grenar är ofta en onormal kommunikation eller läckage av lymfvätska i luftvägarna orsaken. Denna enhet kallas lymfatisk plastisk bronkit (LPB). LPB är en lymfatisk flödesstörning som kännetecknas av återkommande bildning av förgrenade, gummiartade bronkialavgjutningar som huvudsakligen består av proteinhaltigt och ibland chylöst material och lymfocyter. Lymfatiska vätskor som avsätts i luftrummen blir gelatinösa när de svalnar, och bildar stora ostliknande strängar av luftvägarna, som kan hindra luftflödet. Försök att upphosta gips kan vara ganska skrämmande, vilket leder till rädsla för kvävning.
tecken och symtom
Den kliniska presentationen av plastisk bronkit bortom upphostning av gips inkluderar en produktiv hosta, dyspné, feber och väsande andning. Fokal väsande andning är en karakteristisk, om inte specifik, fysisk undersökning. Om gipsen helt blockerar luftvägarna, kommer andningsljuden att minska och matthet kommer att vara närvarande vid slagverk. Med partiell obstruktion kan ett "fläktljud" eller "flaggande flagga" höras under auskultationen. Bronkialgips kan ibland fylla luftvägarna i nästan en hel lunga och uppträda som en akut, livshotande nödsituation. [ citat behövs ]
Patologi
Majoriteten av PB-fallen är associerade med en underliggande sjukdom. Flera systemiska sjukdomar har associerats med plastisk bronkit:
- Hjärtat: konstriktiv perikardit, medfödd hjärtsjukdom
- Lung: astma , allergisk bronkopulmonell aspergillos, aspergillos, bronkiektasis, cystisk fibros, tuberkulos, lunginflammation och bronkocentrisk granulomatos
- Störningar av lymfdränage: lymfangiektasi , lymfangiomatos
- Övrigt: akut bröstsyndrom / sicklecellssjukdom , amyloidos , reumatoid artrit , membranös kolit, inhalerade irriterande ämnen, neoplastisk (lymfom)
Den vanligaste formen av plastisk bronkit följer hjärtkirurgi för medfödd hjärtsjukdom, särskilt Fontan-proceduren . Systemiskt blodflöde avleds till pulmonellt flöde, vilket ökar trycket i det pulmonella vensystemet och främjar läckage av proteinhaltiga och lipidrika vätskor från lymfsystemet in i bronkialträdet.
Diagnos
Diagnosen plastisk bronkit bekräftas genom återhämtning av gips som har hostats upp eller visualiserats under en bronkoskopi. Det finns inget specifikt cytologiskt, patologiskt eller laboratorietest som är diagnostiskt för gips på grund av lymfatisk PB. [ citat behövs ]
Avbildning
Enkla lungröntgenstrålar kan avslöja kollaps på grund av luftvägsobstruktion. Den kontralaterala lungan kan vara hyperuppblåst. Avgjutningar kan visualiseras i de stora luftvägarna med hjälp av datoriserade axiell tomografi.
Tung T2-viktad MRT och, vid behov, intranodal lymfangiogram och/eller dynamisk kontrastförstärkt MR-lymfangiografi kan vara användbara för att identifiera patologisk lymfatisk vävnad eller lymfflöde. [ citat behövs ]
Förvaltning
Akut terapi för PB är ofta inriktad på att avlägsna eller underlätta upphostning av gipsen. Detta följs av kort- och långvariga ansträngningar för att identifiera och åtgärda det underliggande tillståndet som resulterar i överdrivet luftvägsläckage eller inflammation som gör att gipsen bildas. [ citat behövs ]
PB kan uppträda som en livshotande nödsituation när gipsen blockerar de stora luftvägarna vilket resulterar i akut andnöd. Ingripande av en kunnig läkare med erfarenhet av avlägsnande av främmande kroppar från lungorna är avgörande. Utvärdering med hjälp av bronkoskopi kan vara svårt och tidskrävande och görs bäst under narkos.
Gips kan avlägsnas mekaniskt genom bronkoskopi eller fysioterapi. Högfrekvent bröstväggsoscillation kan också användas för att vibrera bröstväggen med hög frekvens för att försöka lossa och tunna gipsen. Inhalationsterapi med luftrörsvidgande medel, kortikosteroider eller mukolytika kan användas för att försöka störa gipsbildningen. Guaifenesin sirap eller tabletter kan hjälpa till att lossa befintliga gips för upphostning.
Nyligen [ när? ] , har tung T2-viktad MRT avslöjat att ockulta lymfatiska anomalier som representerar utvecklingsrester eller subklinisk GLA finns hos vuxna som uppvisar upphostning av stora multiantennära, förgrenade gips. Intranodal lymfangiogram och dynamisk kontrastförstärkt MR-lymfangiografi har använts för att mer exakt avbilda läckorna, och hos det lilla antalet patienter som hittills har behandlats har embolisering av bröstkorgskanalen varit mycket framgångsrik för att kontrollera gipsbildning .
Kanylering av bröstkorg följt av embolisering bör övervägas hos de patienter som har visat sig ha läckage av lymfvätska i luftvägarna.
Mediciner
Terapeutiska interventioner med medelkedjiga triglyceriderberikade dieter med låg fetthalt, intratrakealt heparin, inhalerad vävnadsplasminogenaktivator och steroider har också rapporterats och har haft varierande framgång.
Slemlösande medel som guaifenesin ökar tunnare sekret och smörjer luftvägarna, vilket möjliggör uppluckring och eventuell självutdrivning av gips.
Inhalerad mukolytika: Kaliumjodid och acetylcystein inhalationsterapi används ofta för att hjälpa patienten att hosta upp gipsen genom att bryta ner de tjocka slemformationerna.
Inhalerade och orala steroider: Om PB är associerat med astma eller en infektion, har inhalerade och orala steroider visat sig vara effektiva.
Prognos
Patienter med plastisk bronkit som orsakas på grund av ett samsjukligt tillstånd har i allmänhet en god prognos när den underliggande sjukdomen är behandlad.
Epidemiologi
Hittills har cirka 420 fall rapporterats i den medicinska litteraturen. Med tanke på dess ovanliga karaktär är den verkliga prevalensen av PB okänd, och det är troligt att många patienter är odiagnostiserade. PB påverkar patienter i alla åldersgrupper och kön.