Phakomatosis pigmentovascularis
| Phakomatosis pigmentovascularis | |
|---|---|
| Andra namn | Samband mellan kutana vaskulära missbildningar och olika pigmentstörningar |
| Specialitet | Dermatologi |
Phakomatosis pigmentovascularis är ett sällsynt neurokutant tillstånd där det finns samexistens av en kapillär missbildning ( portvinsfärgning ) med olika melanocytiska lesioner, inklusive dermal melanocytos ( mongoliska fläckar ), nevus spilus och nevus of Ota .
Typer
Phakomatosis pigmentovascularis är indelad i fem typer:
- Typ 1 PWS + epidermal nevus
- Typ 2 (vanligast): PWS + dermal melanocytos +/- nevus anemicus
- Typ 3: PWS + nevus spilus +/- nevus anemicus
- Typ 4: PWS + nevus spilus + dermal melanocytos +/- nevus anemicus
- Typ 5: CMTC (Cutis marmorata telangiectatica congenita) + dermal melanocytos
De kan alla innehålla kapillärmissbildning. Typ 2 är den vanligaste och kan associeras med granulär celltumör. Vissa delar ytterligare upp varje typ i kategorier A & B; där A representerar oculocutaneous involvering och subtyp B representerar extra oculocutaneous involvering. Andra har föreslagit färre undertyper men för närvarande lärs denna sällsynta enhet mest ut att ha fem undertyper för närvarande. [ citat behövs ]