Phakomatosis pigmentokeratotica
| Phakomatosis pigmentokeratotica | |
|---|---|
| Andra namn | Organoid nevus med talgdifferentiering, en spräcklig-lentiginös nevus och andra associerade anomalier |
| Specialitet | Dermatologi |
Phakomatosis pigmentokeratotica är ett sällsynt neurokutant tillstånd som kännetecknas av kombinationen av en organoid talg nevus och spräcklig lentiginous nevus . Det är en ovanlig variant av epidermalt naevus-syndrom . Den beskrevs först av Happle et al . Det är ofta associerat med neurologiska eller skelettavvikelser som hemiatrofi , dysestesi och hyperhidros i segmentmönster, mild mental retardation , kramper , dövhet , ptos och skelning .
Se även
externa länkar