Pachychoroid störningar i gula fläcken
Pachychoroid störningar i gula fläcken representerar en grupp sjukdomar som påverkar den centrala delen av ögats näthinna , gula fläcken . På grund av förtjockning och överbelastning av det mycket vaskulariserade lagret under gula fläcken, åderhinnan , uppstår skador på retinala pigmentepitel och retinala fotoreceptorceller . Detta leder till nedsatt syn. Den mest kända representanten för pachychoroid sjukdomsspektrum, central serös korioretinopati , är den fjärde vanligaste orsaken till irreversibel skada på gula fläcken :.
Termen "pachychoroid" introducerades först 2013 av David Warrow, Quan Hoang och K. Bailey Freund.
Sjukdomsmekanism
Sjukdomsmekanismerna är inte helt klarlagda. Alla pachychoroid störningar i gula fläcken visar koroidal förtjockning och trängsel med ökad blodkärlsdiameter , speciellt i den djupa åderhinnan (det så kallade Hallers skiktet). Detta resulterar i ett ökat tryck från den djupa åderhinnan mot den ytliga åderhinnan nära näthinnan, vilket skadar de fina blodkärlen ( kapillärer ) som behövs för att tillföra syre och näringsämnen till näthinnans pigmentepitel och näthinnan. Dessutom kan vätska läcka från dessa skadade kärl och ansamlas under näthinnan.
Typer av pachychorooid störningar
Okomplicerad pachychoroidea
Om endast koroidal förtjockning observeras, vanligtvis till värden som överstiger 350 eller 300 µm, men ingen skada på de omgivande strukturerna detekteras, klassificeras ögonen som att de har en okomplicerad pachychoroidea. Man antar att en stor del av befolkningen har en förtjockad åderhinna utan andra tecken på sjukdom. Detta inkluderar främst unga och långsynta personer, eftersom koroidal tjocklek minskar med åldern och ökande axiell längd på ögat orsakar närsynthet (närsynthet).
Komplicerad pachychoroidea
Inom det komplicerade pachychoroidea-spektrumet är sjukdomar i mitten av näthinnan, gula fläcken , de vanligaste.
- Om den kontinuerliga trängseln i åderhinnan orsakar tryckskador på dess fina blodkärl (kapillärer) och ett kontinuerligt läckage av vätska i riktning mot det intilliggande Bruchs membran och retinala pigmentepitel , resulterar skadan i pigmentepitelet , som kan ses på funducsopy eller retinal imaging , hänvisas till som pachychoroid pigment epitheliopathy (PPE). Patienter med PPE har vanligtvis inga symtom.
- Om ytterligare skador på Bruchs membran och pigmentepitelet gör att vätska samlas under näthinnan utvecklas central serös korioretinopati ( CCS) . I detta skede har patienter ofta dimsyn och rapporterar en minskning av synskärpan med uppfattning om en central "grå fläck". Hos majoriteten av patienterna sker spontan upplösning av subretinalvätskan inom några månader, men återkommer i upp till 50 % av fallen. Hos vissa patienter finns vätskan kvar, vilket gör det till en kronisk sjukdom; medicinsk terapi eller tillämpning av olika lasermetoder är möjlig.
- Hos cirka 25 % av alla patienter med en kronisk central serös korioretinopati kan en proliferation av blodkärl från åderhinnan mot näthinnan detekteras ( koroidal neovaskularisation , CNV). CNV bildas efter i genomsnitt 17 år. Detta stadium kallas pachychoroid neovasculopathy (PNV), [4] som kan orsaka en massiv synminskning på grund av blödning och ärrbildning i gula fläcken . Anti-VEGF-terapi , som injiceras direkt i ögat (intravitrealt), har visat sig vara en effektiv terapi i detta fall.
- Om delar av CNV-kärlväggen buktar utåt utvecklas så kallade aneurysmer . Detta stadium kallas pachychoroidal aneurysmal typ 1 CNV (PAT1) , fortfarande allmänt hänvisad till som polypoidal koroidal vaskulopati (PCV) . Detta stadium är det mest aggressiva och orsakar irreversibel synförlust på grund av en förstörelse av gula fläcken , som ofta involverar retinal blödning. Intensiv anti-VEGF-terapi , ofta i kombination med en speciell laserbehandling ( fotodynamisk terapi ) är effektivt för att återställa synförlust och/eller långsam synnedgång.
- I alla stadier kan fokal choroidal utgrävning förekomma, vilket troligen representerar en kontraktion av choroid på grund av ärrbildningsprocesser.
Utöver spektrumet av pachychoroid störningar i gula fläcken har pachychoroid fenotyper också beskrivits runt den optiska skivan , vilket orsakar vätskeretention i näthinnan (peripapillär pachychoroidea).
Klassificering
De individuella stadierna av pachychoroideus sjukdomsspektrum av gula fläcken utvecklas sekventiellt från respektive preliminär stadium och kan delvis avta med terapi. Enligt Siedlecki, Schworm och Priglinger kan denna sjukdomskontinuum klassificeras i fyra stadier
| Pachychoroid spektrum störningar i gula fläcken (efter Siedlecki et al.) | |
|---|---|
| 0 | Okomplicerad pachychoroid (UCP) |
| jag | Pachychorooid pigmentepitheliopati (PPE) |
| II | Central serös korioretinopati (CCS) |
| III | Pachychoroid neovaskulopati (PNV) |
| a) med neurosensorisk avlossning (=subretinal vätska) | |
| b) utan neurosensorisk avlossning (ingen subretinal vätska) | |
| IV |
Pachychoroid aneurysmal typ 1 koroidal neovaskularisering (PAT1)
(även polypoidal koroidal vaskulopati, PCV) |