PSTPIP2

PSTPIP2-
identifierare
, MAYP, prolin-serin-treonin-fosfatas-interagerande protein 2
externa ID :n
Ortologer
Arter Mänsklig Mus
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

RefSeq (protein)

Plats (UCSC)
PubMed -sökning
Wikidata
Visa/redigera människa Visa/redigera mus

Prolin-serin-treoninfosfatas-interagerande protein 2 är ett enzym som hos människor kodas av PSTPIP2 - genen . Detta protein, även känt som makrofag F-aktin-associerat och tyrosinfosforylerat protein (MAYP) är en medlem av Pombe Cdc15 homologi (PCH) familjen av proteiner har visat sig koordinera membran- och cytoskelettdynamiken

Fungera

Pstpip2 uttrycks selektivt i makrofager och makrofagprekursorer, och det är ett aktinbundet protein som reglerar filopodiabildning och makrofagrörlighet

Cytokinuttrycksprofil

PSTPIP2-brist leder till förhöjda nivåer av cirkulerande inflammatoriska mediatorer in vivo. Hos asymtomatiska möss är endast MIP-1α och IL-6 förhöjda, men symtomatiska PSTPIP2-defekta möss har förhöjda nivåer av cirkulerande IL-6, MIP-1α, TNF-α , CSF-1 och IP-10 och minskade nivåer av IL -13

Sjukdomskoppling

Missense-mutationen I282N leder till en makrofagmedierad autoinflammatorisk sjukdom som kallas Lupo Pstpip2 (Pstpip2 Lupo/Lupo ). Det kännetecknas av hudnekros, inflammation i tassar, öron och inflammatorisk benresorption. En annan mutation i Pstpip2 , L98P, beskrevs i möss med kronisk multifokal osteomyelit (cmo). Denna sjukdom är också autoinflammatorisk och orsakar inflammatoriskt infiltrat av polymorfonukleära leukocyter , makrofager , lymfocyter , plasmaceller och osteoklaster . Senare ersätts infiltratet med ny benvävnad som leder till svansveck och bakfotsdeformiteter. Cmo-mössen utvecklar även öroninflammation i epidermis, dermis och brosk.

Interaktioner

PSTPIP2 interagerar med proteintyrosinfosfataser från den prolin-, glutaminsyra-, serin- och treoninrika (PEST) familjen, SHIP1 och Csk

Vidare läsning