PMPCA
| PMPCA- | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| identifierare | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| , Alpha-MPP, INPP5E, P-55, SCAR2, peptidas, mitokondriell bearbetning alfa-subenhet, CLA1, CPD3, peptidas, mitokondriell bearbetningssubenhet alfa, MAS2 Externa | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ID :n | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Wikidata | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mitokondriebearbetande peptidassubenhet alfa är ett enzym som hos människor kodas av PMPCA - genen . Denna gen PMPCA kodade för ett protein som är en medlem av peptidas M16-familjen. Detta protein är lokaliserat i mitokondriernas matris och katalyserar klyvningen av ledarpeptiderna av prekursorproteiner som nyligen importerats till mitokondrierna, även om det bara fungerar som en del av ett heterodimert komplex.
Strukturera
Det mitokondriellt bearbetande peptidassubenhetens alfaprekursorprotein är 58,2 KDa stort och består av 525 aminosyror. Prekursorproteinet innehåller ett N-terminalt fragment med 33 aminosyror som målsekvens för mitokondrier. Efter klyvning är det mogna PMPCA-proteinet 54,6 KDa stort och har ett teoretiskt pl på 5,88.
Fungera
Mitokondriellt bearbetande peptidas (MPP) är ett metalloendopeptidas, som innehåller två strukturellt besläktade subenheter, subenhet alfa och mitokondriellt bearbetande peptidas subenhet beta, som arbetar tillsammans för sin katalytiska funktion. Innehåller det katalytiska stället, beta-subenheten PMPCB-proteinet klyver presekvenser (transitpeptider) från mitokondriella proteinprekursorer och frisättningar av N-terminala transitpeptider från prekursorproteiner som importeras till mitokondrien, typiskt med Arg i position P2.
Interaktioner
Som alfa-subenheten av mitokondriellt bearbetande peptidas bildar PMPCA en heterodimer med subenheten PMPCB.
Klinisk signifikans
Majoriteten av mitokondriella proteiner är kärnkodade, vilket kräver korrekta translokationer av mitokondriella målproteiner. Många mitokondriella proteiner syntetiseras i en prekursorform som innehåller mitokondriermålsekvens. Dessa prekursorer klyvs vanligtvis av peptidaser och proteaser innan de anländer till sina suborganellära platser. Det är troligt att förändrad aktivitet hos de mitokondriella bearbetningspeptidaserna är avgörande för att säkerställa korrekt mognad av mitokondriella proteiner och att förändrad aktivitet hos dessa proteaser kommer att ha dramatiska effekter på aktiviteten, stabiliteten och sammansättningen av mitokondriella proteiner. Bevis visade att MPP var involverad i den proteolytiska mognaden av Frataxin, ett protein som ansvarar för järnhomeostas. Följaktligen visade sig MPP-brist vara involverad i Friedreich-ataxi, en autossomisk recessiv neurodegenerativ störning
Vidare läsning
- Srinivasan M, Kalousek F, Curthoys NP (1995). "In vitro karakterisering av mitokondriella bearbetning och den potentiella funktionen av 68-kDa subenheten av njurglutaminas" . J. Biol. Chem . 270 (3): 1185–90. doi : 10.1074/jbc.270.3.1185 . PMID 7836378 .
- Luciano P, Geoffroy S, Brandt A, et al. (1997). "Funktionellt samarbete mellan de mitokondriella bearbetningspeptidassubenheterna". J. Mol. Biol . 272 (2): 213–25. doi : 10.1006/jmbi.1997.1231 . PMID 9299349 .
- Nagao Y, Kitada S, Kojima K, et al. (2000). "Glycinrik region av mitokondriell bearbetning av peptidas alfa-subenhet är väsentlig för bindning och klyvning av prekursorproteinerna" . J. Biol. Chem . 275 (44): 34552–6. doi : 10.1074/jbc.M003110200 . PMID 10942759 .
- Harris RA, Yang A, Stein RC, et al. (2002). "Klusteranalys av en omfattande human bröstcancercellinjeproteinexpressionskartadatabas". Proteomik . 2 (2): 212–23. doi : 10.1002/1615-9861(200202)2:2<212::AID-PROT212>3.0.CO;2-H . PMID 11840567 . S2CID 44946014 .
- Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH, et al. (2003). "Generering och initial analys av mer än 15 000 fullängds human- och mus-cDNA-sekvenser" . Proc. Natl. Acad. Sci. USA . 99 (26): 16899–903. Bibcode : 2002PNAS...9916899M . doi : 10.1073/pnas.242603899 . PMC 139241 . PMID 12477932 .
- Ota T, Suzuki Y, Nishikawa T, et al. (2004). "Fullständig sekvensering och karakterisering av 21 243 humana cDNAs i full längd" . Nat. Genet . 36 (1): 40–5. doi : 10.1038/ng1285 . PMID 14702039 .
- Hassel S, Eichner A, Yakymovych M, et al. (2004). "Proteiner associerade med typ II benmorfogenetisk proteinreceptor (BMPR-II) och identifierade genom tvådimensionell gelelektrofores och masspektrometri". Proteomik . 4 (5): 1346–58. doi : 10.1002/pmic.200300770 . PMID 15188402 . S2CID 6773754 .
- Gerhard DS, Wagner L, Feingold EA, et al. (2004). "Status, kvalitet och expansion av NIHs fullängds cDNA-projekt: Mammalian Gene Collection (MGC)" . Genome Res . 14 (10B): 2121–7. doi : 10.1101/gr.2596504 . PMC 528928 . PMID 15489334 .