Odontoma dysfagi syndrom

Odontoma dysfagi syndrom
Andra namn	Odontomatosis-aortae esophagus stenosis syndrome

Odontoma dysfagisyndrom (Baders syndrom) är ett sällsynt syndrom (<10 fall rapporterade hittills) som beskrevs första gången 1967. Orsaken är inte känd men det misstänks vara genetiskt ursprung.

Presentation

Detta syndrom kännetecknas av klustring av tänder (sammansatt odontom, dysplasi och aplasi av tänder), lätta kraniofaciala abnormiteter och dysfagi . Dysfagin kan bero på överväxt av muskelvävnad eller förträngningar i matstrupen . Godartade tumörer ( odontom ) kan bildas vid tändernas rötter.

Orsak

Orsaken tros vara genetisk och den kan ärvas på ett autosomalt dominant sätt. En möjlig koppling till kromosom 11 (11q13.3), en region som inkluderade fibroblasttillväxtfaktorerna 3 och 4, har rapporterats.