Neuroendokrin hyperplasi
| Neuroendokrin hyperplasi | |
|---|---|
| Andra namn | Neuroendokrin cellhyperplasi i spädbarnsåldern |
| Specialitet | Pulmonologi |
Neuroendokrin hyperplasi är sällsynt och dåligt känt lungtillstånd som kännetecknas av onormal tillväxt av lungneuroendokrina celler i lungorna. Det är en icke-progressiv sjukdom i de interstitiella vävnaderna i lungorna. Före upptäckten av hyperplasi av neuroendokrina celler var det känt som tachypnéa i spädbarnsåldern, eftersom de flesta barn växer ifrån behovet av syrgastillskott inom två till sju år. Det kännetecknas av takypné , hypoxemi och retraktioner . Det diagnostiseras vanligtvis hos spädbarn och barn yngre än ett år. Det finns för närvarande ingen erkänd behandling, spädbarn och barn får syrgastillskott tills de växer ur behovet; eftersom neuroendokrina celler inte förökar sig eller blir större i storlek medan lungorna fortsätter att växa. Detta gör att lungsjukdomen har mindre effekt på lungfunktionen med åldern, även om de alltid kommer att ha samma mängd neuroendokrina celler som de föddes med.
tecken och symtom
Personer med denna diagnos kanske inte har några uppenbara symtom, de kan visa sig med andnöd eller väsande andning . Spädbarn och barn uppvisar symtom på tung andning med en hastighet som är större än 20 andetag/min. Syrenivåerna är lägre på grund av hypoxi, och lungröntgen visar tecken på lunginflammation . NEHI uppträder vanligtvis hos annars friska spädbarn under de första månaderna till levnadsåret. Svåra fall kan riskera bestående skador på lungorna och dödsfall av svår takypné.
- Takypné
- Hypoxemi
- indragningar
- sprakar (i lungorna)
- träningsintolerans
Orsaker
Det finns ingen orsak till neuroendokrin hyperplasi, men några kända orsaker är en snabb ökning av lungendokrina celler i lungorna hos barn under 2 år. En ökning av pulmonella endokrina celler ses vanligtvis hos vuxna med en historia av rökning , KOL , eller cystisk fibros . Barn under 2 år kan uppvisa tecken på interstitiell lungsjukdom och diagnostiseras med NEH efter allvarlig progression.
Mekanism
Neuroendokrin hyperplasi är ett sällsynt tillstånd bland barn . Detta tillstånd karakteriseras som en överväxt av lungendokrina celler i lungorna. Dessa celler tar emot signaler från neuroner för att producera hormoner . Med denna snabba ökning av PNC (pulmonella endokrina celler) kan detta påverka luftvägarna hos barn. Dessutom kan denna ökning vara en föregångare till lungkarcinoida tumörer .
Diagnos
För att diagnostisera neuroendokrin hyperplasi efter remiss görs för snabb andning (takypné) eller behov av extra syre. Det finns flera tester som vanligtvis utförs för att bekräfta diagnosen. Chest CT ger en bättre titt på lungorna för att se tecken på lunginflammation. Med en bronkoskopi förs ett kikare (liten kamera) från munnen eller näsan, genom luftröret och in i lungorna för att kontrollera andra orsaker till andningsproblem. En lungbiopsi kan vara det enda sättet att diagnostisera sjukdomen om bröst-CT inte visar de karakteristiska fynden. I en biopsi avlägsnas en liten del av lungvävnaden för att avgöra om lungsjukdom är närvarande.
Behandling
Det finns ingen konsensus om behandlingen för NEHI, och behandlingen består i allmänhet av stödjande vård: extra syre för kronisk hypoxemi, adekvat näring, korrekt immunisering, undvikande av miljöföroreningar och behandling av återkommande infektioner . För att lindra symtom på NEH finns det inga metoder som ännu har visat sig vara effektiva hos spädbarn. Stödjande vård och adekvat näring kan vara hänsynsfull för att förbättra livskvaliteten eftersom NEH i de flesta fall inte går att behandla.
Prognos
De flesta utfall i neuroendokrin hyperplasi leder till misslyckande på grund av begränsningarna av syreflödet i lungorna. Det långsiktiga resultatet av NEHI är i allmänhet gynnsamt med de flesta patienter som gradvis förbättras med tiden, även om ihållande luftvägsobstruktion efterliknar svår astma och återfall med luftvägsinfektion.
Epidemiologi
Incidensen och prevalensen av NEHI är okända, men det är klart sällsynt. Tillgängliga data härrör från små till medelstora fallserier. Den ursprungliga rapporten om denna störning 2005 inkluderade 15 fall. En studie från ett stort remisscenter identifierade 19 fall (14 procent) bland 138 fall av lungbiopsi som tillkommit under en 10-årsperiod. [1] Tjugotre NEH-fall inkluderades i en separat studie som testade en CAT-skanning av bröstet. Den största rapporten hittills inkluderar 37 fall i ett manuskript med fokus på spädbarns lungfunktionstestning ( PFT)
Nuvarande forskning
Forskningen på neuroendokrin hyperplasi består av ett kriterium för att skilja dess egenskaper från liknande barnfall. En nyligen genomförd studie i november 2020 hjälpte till att identifiera patologiska egenskaper hos NEH och använde kliniska patienter för att stödja deras data. En annan studie granskade olika tilläggssyreanvändning hos NEH-patienter. De identifierade faktorer i NEH för att hjälpa i klinisk kurs. Samt, granskat misslyckande för patienter som skulle ha en ökad användning av extra syre. Förutom dess associationer med barn, vet forskarna inte mycket om detta tillstånd.