Lutzner-celler

Lutznerceller
Hem1SezaryCell2.jpg
En histologisk bild av Lutznerceller omgivna av erytrocyter i ett blodutstryk.
Anatomisk terminologi

Lutzner-celler upptäcktes av Marvin A. Lutzner, Lucien-Marie Pautrier och Albert Sézary . Dessa celler beskrivs som de mindre formerna av Sézary-celler , eller Sézary-Lutzner-celler, och de två varianterna känns igen som att de är morfologiskt olika. Aggregat av dessa celler i mycosis fungoides är kända som en Pautriers mikroabscesser . De är en form av T-lymfocyter som har muterats . Denna atypiska form av T-lymfocyter innehåller T-cellsreceptorer på ytan och finns i både dermis- och epidermislagren i huden. Eftersom Lutzner-celler är en muterad form av T-lymfocyter, utvecklas de i benmärgen och transporteras till tymus för att mogna. Produktions- och mognadsstadierna sker innan cellen har utvecklat en mutation. Lutzner-celler kan bilda kutant T-cellslymfom , som är en form av hudcancer.

Utveckling av Lutzner-celler

Stamcellsmognad och differentiering till blodceller och prekursor, immunceller.

Lymfocyter är vita blodkroppar som bildas från en blodstamcell, hemocytoblast , i benmärgen och reser till andra delar av kroppen, normalt specifika lymfoida vävnader, för att mogna. Efter att ha producerats differentierar stamcellen till lymfoida stamceller. Sedan mognar T-lymfocyter ytterligare och differentierar till lymfoblaster när hormonet tymosin utsöndras från tymus. Slutligen skapas specialiserade immunceller, B-celler och T-celler, och icke-specialiserade immunceller, naturmördarceller, från lymfoblasterna. Denna process kallas Leukopoiesis . Lutzner-celler är en atypisk form av T-cellslymfocyter och är normalt CD4+ . Lutzner-celler utvecklas på grund av klonala genomarrangemang i T-cellsreceptorn eller antikroppen. Denna omarrangering sker tidigt i differentieringsprocessen och skapar nya T-cellsreceptorer som efterliknar strukturen hos normala antikroppar men som inte kan fungera korrekt. Denna muterade form innehåller ett omslutet kärnmembran och har en cerebriform form som liknar hjärnans form och veck. Lutzner-celler kan bäst ses genom elektronmikroskopi eftersom det kan visa cellens 3D-struktur.

Distribution

Lutzner-celler börjar utvecklas i benmärgen och reser sedan till tymus via utsöndringen av hormonet tymosin . Sekretet tillåter dem att differentiera och mogna. När den muterade cellen väl har utvecklats, väntar den tålmodigt i tymus tills ett antigen presenterar sig. När ett kutant lymfocytantigen uttrycks i huden, reser CD4+ Lutzner-cellen till hudens epidermis och dermislager för att binda till antigenet.

Antikroppsmutation

Mogna lymfocyter är en del av det specifika immunsystemet eftersom de känner igen tidigare inkräktare och hjälper kroppen att attackera dessa inkräktare. Dessa celler har antikroppar närvarande på ytan av det extracellulära membranet, som bidrar till förstörelsen av inkräktaren eller antigenet. En antikropp är ett stort protein som skapas av plasmaceller och är även känt som ett immunglobulin . Det binder till ett specifikt antigen för att initiera ett immunsvar. T-cellsantikroppar binder till antigener såsom virusinfekterade celler eller tumörceller.

I Lutzner-celler finns det en mutation i T-cellsreceptorn som hämmar antigener som CD8 och CD7, men stimulerar överproduktionen av andra antigener som CD4. Denna mutation är en klonal gen omarrangemang vid TCR-y-genen. Klonala genomarrangemang skapar nya eller nya ytantikroppar under tidig differentiering. Eftersom dessa muterade antikroppar skapas tidigt, kan de genomgå mitos och producera nya T-cellslymfocyter som också innehåller de nya antigenerna. Den onormala mängden T-cellsreceptorer uppstår för att de väljs ut eftersom de uttrycker nya egenskaper. CD4+ är den receptor som väljs för och ökar i antal i Lutzner-celler. De neoplastiska T-cellerna producerar cytokiner som aktiverar uttrycket av eosinofiler och undertrycker förmågan hos T-celler att initiera ett immunsvar. Eftersom T-cellsaktiviteten minskar kan cellerna inte svara på inkräktare. Inkräktare tillåts växa och producera lesioner, och när lesionerna ökar i storlek går T-cellsantigenet förlorat. När väl detta antigen har förlorats kommer T-cellsantikropparna aldrig att kunna upptäcka patogenen, vilket gör att patogenen ökar i storlek och orsakar en infektion. Detta leder till utvecklingen av non-Hodgkins lymfom såsom mycosis Fungoides och Sézarys sjukdom .

Typer

De muterade cellerna är mogna T-lymfocyter och innehåller CD4+-receptorer på membranytan. Det finns två varianter av denna muterade cell, Lutzner-celler och Sézary-celler. Ibland är dessa namn utbytbara, men det har bestämts genom histologi att de är morfologiskt olika.

Lutzner-celler

Lutzner-celler är större än normala lymfocyter och har omfattande veckning i membranet. De beskrivs som cerebriforma till formen och kan vara diploida eller tetraploida . Den innehåller också en stor kärna med en minimal cytoplasma. Lutzner-celler är mer dominerande i Mycosis Fungoides , men finns också i Sézarys syndrom.

Sézary celler

Sézary-celler är större än Lutzner-celler och har ett överflöd av cellulära veck i membranet. De anses också vara överpigmenterade och har stora cerebriforma kärnor med en liten cytoplasma. Sézary-celler finns i både mycosis fungoides och Sézarys sjukdom .

Sjukdomar

Lymfom

Det är en ovanlig cancerform som har sitt ursprung i lymfsystemet och orsakar de destruktiva effekterna i immunförsvaret. Det finns två typer av lymfom, Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Båda typerna av lymfom bildas från en vit blodkropp eller lymfocyt. Non-Hodgkins lymfom är den vanligaste av de två cancerformerna. Det enda sättet att skilja dessa två former av lymfom åt är att utföra en biopsi för att få en mikroskopisk bild av cancercellerna. Hodgkins lymfom involverar onormal tillväxt av odifferentierade lymfocyter, medan non-Hodgkins lymfom involverar differentierade immunceller som B-celler och T-celler till exempel. Lutzner-celler är involverade i non-Hodgkins lymfom.

Non-Hodgkins lymfom

En histologisk bild av hudtumörer i hudens epidermis och dermislager.

Det är den vanligaste typen och mångsidiga spektrum av lymfom . Normalt uppstår det med en B-cell som blir onormal, men uppstår också när en T-cell blir onormal. Den muterade cellen delar sig sedan för att skapa flera celler. Lymfomceller kan distribueras över hela kroppen och in i olika vävnader. Lutzner-celler finns i hudvävnad, närmare bestämt epidermis- och dermisskikten . En ansamling av Lutzner-celler i hudens lager kan orsaka kutant T-cellslymfom. Kutant celllymfom är den näst vanligaste formen av non-Hodgkins lymfom. Två former av kutant T-cellslymfom associerat med onormala T-lymfocyter eller Lutzner-celler är Mycosis Fungoides och Sézary Syndrome. Dessa två sjukdomar är väldigt lika, men båda presenterar sig på olika sätt.

Mycosis fungoides
Effekterna av Mycosis Fungoides på huden under plack- eller tumörfasen.
  • Tecken och symtom:
    • 4 faser:
      • Premykotisk fas: Fjällliknande röda utslag på områden av huden som inte utsätts för solen.
      • Plåsterfas: Ett kliande, tunt utslag
      • Plackfas: Upphöjda knölar eller lesioner på huden
      • Tumörfas: Tumörer börjar bildas på huden nära eller under lesionerna.
    • 4 stadier
  • Diagnos:
  • Behandlingar:
Sézarys sjukdom
Sézarys sjukdom visas på en man som visar utslag (vänster) och en mikrofotografi av ett blodutstryk som visar neoplastiska Sézary-celler (höger).
  • Tecken och symtom
    • Grova, röda utslag
    • Lymfadenopati
    • Onormal förtjockning av handflatorna och fotsulorna
    • Håravfall av skallighet
    • Nageltrauma
    • Ektropion
    • Lever och mjälte blir svullna
  • 4 steg (länk)
  • Diagnos
    • Fysisk undersökning för att kontrollera om det finns skador
    • Utstryk av perifert blod
      • Använd ett mikroskop för att räkna antalet blodkroppar och titta på deras form.
    • Hudbiopsi
      • Kontrollerar tecken på cancer
    • Immunfenotypning
    • Flödescytometri
    • T-cellreceptorgenomläggningstest
    • Leverfunktionstest
    • HIV-test
    • Röntgen, CT-skanning och PET-skanning
  • Behandlingar
    • Kemoterapi
    • Strålning
    • Drogterapi
    • Fotodynamisk terapi
    • Biologisk terapi med interferon
    • Riktad terapi
    • med UV-strålningsterapi
      • pågår
    • Stamcellstransplantation kombinerat med kemoradiation
      • Kliniska prövningar pågår

Se även

Tumörer

Hudcancer

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Lutzner_cells&oldid=1113063526 "