Labial fusion
| Labial fusion | |
|---|---|
| Andra namn | Labial fusion , Labial adhesion , Labial synechiae , Labial agglutination , Labial adherens , Gynatresia , Vulvar fusion och Vulvar synechiae . |
| Specialitet |
Medicinsk genetik 
|
Labial fusion är ett medicinskt tillstånd av den kvinnliga genitalanatomin där blygdläpparna smälter samman. Det är i allmänhet ett pediatriskt tillstånd.
Presentation
Labial fusion är sällan närvarande vid födseln, utan förvärvas snarare senare i spädbarnsåldern, eftersom den orsakas av otillräcklig östrogenexponering och nyfödda har exponerats för moderns östrogen i livmodern . Det uppträder vanligtvis hos spädbarn som är minst 3 månader gamla. De flesta presentationer är asymtomatiska och upptäcks av en förälder eller under rutinmässig medicinsk undersökning. I andra fall kan patienter uppvisa associerade symtom på dysuri , frekvens av urinering , vägran att kissa eller dribbling efter tomrum. Vissa patienter uppvisar vaginal flytningar på grund av ansamling av urin i vulval vestibul eller vagina.
Komplikationer
Labial fusion kan leda till urinvägsinfektion , vulva vestibulit och inflammation orsakad av kronisk urinexponering. I svåra fall kan blygdläpparnas sammanväxningar orsaka fullständig obstruktion av urinröret , vilket leder till anuri och urinretention .
Patofysiologi
Den primära bidragande faktorn till labial fusion är låga östrogennivåer. En vulva med låg östrogenexponering, som den hos en preadolescent, har känslig epitelslemhinna och är därför känslig för irritation. Tillstånd som orsakar irritation, såsom infektion, inflammation och trauma, gör att kanterna på blygdläpparna smälter samman. Fusionen börjar vanligtvis vid det bakre frenulum av blygdläpparna och fortsätter framåt.
De flesta labiala sammanväxningar försvinner spontant före puberteten eftersom östrogennivåerna ökar och det vaginala epitelet förhornas.
Diagnos
Tillståndet kan diagnostiseras baserat på inspektion av vulva . Hos patienter med blygdläppsfusion ses vanligtvis ett plant vävnadsplan med en tät central vävnadslinje när blygdläpparna dras tillbaka, medan en främre öppning vanligtvis finns under klitoris .
Behandling
Behandling är vanligtvis inte nödvändig i asymtomatiska fall, eftersom de flesta fusioner kommer att separera naturligt över tiden, men kan behövas när symtom finns. Standardmetoden för behandling av labial fusion är applicering av lokal östrogenkräm på vidhäftningsområdena, vilket är effektivt hos 90 % av patienterna. I svåra fall där blygdläpparna är helt sammansmälta, vilket orsakar obstruktion av urinutflöde eller vaginal obstruktion, bör blygdläpparna separeras kirurgiskt. Återfall efter behandling är vanligt men tros kunna förhindras genom god hygienpraxis. En studie har visat att betametason kan vara effektivare än östrogenkräm för att förhindra återfall, med färre biverkningar.
Epidemiologi
Labial fusion är inte ovanligt hos spädbarn och unga flickor. Det är vanligast hos spädbarn mellan 13 och 23 månader och har en incidens på 3,3 % i denna åldersgrupp. Det uppskattas att labial fusion förekommer hos 1,8 % av alla prepubertala flickor. Det är sällsynt hos vuxna kvinnor, särskilt i reproduktiv ålder, men förekommer ibland hos postpartum och postmenopausala kvinnor.