Jättecellstumör i ben
| Jättecellstumör i ben | |
|---|---|
| Andra namn | Osteoklastom |
 | |
| Mikrofotografi av en jättecellstumör av ben som visar de karakteristiska jättecellerna , H&E-färgning | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
Jättecellstumör i benet ( GCTOB ), är en relativt ovanlig tumör i benet. Det kännetecknas av närvaron av multinukleära jätteceller ( osteoklastliknande celler). Malignitet i jättecellstumör är ovanligt och förekommer i cirka 2 % av alla fall. Men om malign degeneration inträffar är det troligt att den metastaserar till lungorna. Jättecellstumörer är normalt godartade , med oförutsägbart beteende. Det är en heterogen tumör som består av tre olika cellpopulationer. Jättecellstumörstromacellerna (GCTSC) utgör de neoplastiska cellerna, som är från ett osteoblastiskt ursprung och klassificeras baserat på uttryck av osteoblastcellmarkörer såsom alkaliskt fosfatas och osteokalcin. Däremot rekryteras de mononukleära histiocytiska cellerna (MNHC) och multinukleära jätteceller (MNGC) sekundärt och omfattar den icke-neoplastiska cellpopulationen. De härrör från en osteoklast-monocytlinje som primärt bestäms genom uttryck av CD68 , en markör för monocytiska prekursorceller. Hos de flesta patienter utvecklas tumörerna långsamt, men kan återkomma lokalt i så många som 50 % av fallen.
tecken och symtom
Patienter uppvisar vanligtvis smärta och begränsat rörelseomfång orsakade av tumörens närhet till ledutrymmet. Svullnad kan också uppstå om tumören har växt under en längre tid. Vissa patienter kan vara asymtomatiska tills de utvecklar en patologisk fraktur vid tumörstället. De härrör vanligtvis från epifysen av långa ben, men i sällsynta fall kan de uppstå från den främre bågen av revbenen. Symtomen kan vara muskelvärk och smärta i armar eller ben och buksmärtor. Patienter kan också uppleva nervsmärta som känns som en elektrisk stöt på grund av viktbärande. [ citat behövs ]
Diagnos
Diagnosen av jättecellstumörer baseras på biopsifynd . Den viktigaste histomorfologiska egenskapen är, som namnet på entiteten antyder, (flerkärniga) jätteceller med upp till hundra kärnor som har framträdande nukleoler. Omgivande mononukleära och små multinukleära celler har kärnor liknande de i jättecellerna; detta skiljer lesionen från andra osteogena lesioner som vanligtvis har (godartade) jätteceller av osteoklasttyp . Såpbubblans utseende är en karakteristisk egenskap. [ citat behövs ]
Avbildning
På röntgen är jättecellstumörer (GCT) lytiska/lucenta lesioner som har en epifysisk plats och växer till den artikulära ytan av det involverade benet. Radiologiskt kan tumörerna uppvisa ett karaktäristiskt utseende som "såpbubblor". De är särskiljbara från andra bentumörer genom att GCT vanligtvis har en icke-sklerotisk och skarpt definierad kant. Cirka 5 % av jättecellstumörerna metastaserar, vanligtvis till en lunga, vilket kan vara godartad metastasering,
Vanlig röntgen är fortfarande den huvudsakliga metoden för att diagnostisera jättecelltumörer. Men MR- och CT-skanningar är användbara för iscensättning och kirurgisk planering. CT är mer överlägsen än vanlig röntgen när det gäller att avgränsa tumörkonturen, dess förlängning till strukturer utanför benet, vilket bestämmer involveringen av benbarken och tumörrecidiv. Datortomografi visar egenskaper som tunn och expanderad benbark, med eller utan benmatrisförkalkning, och vätskenivåer på grund av aneurysmal bencysta eller blödning i tumören. Axiella vyer av det subartikulära benet (benigt område intill ledbrosket) är dock inte korrekta på grund av voxelsignalens medelvärde . MRT är överlägsen än CT när det gäller att avgränsa tumören på grund av dess bättre kontrastupplösning och avbildning i flera plan. MRT är också användbar för att bestämma förlängningen utanför benet och utvärdera involveringen av artikulär yta, hoppa över lesioner i benmatrisen och märghålan . Beny cortex förstörelse visas dock bättre på datortomografi.
På MRT genererar massan mellanliggande till reducerad signalintensitet på T1-viktade bilder, och ökad signalintensitet på vätskekänsliga MRI-bilder såsom kort tau inversion recovery (STIR). Massan ökar efter intravenös administrering av gadolinium .
Differentialdiagnos
Ett antal tumörer har jätteceller, men är inte riktigt godartade jättecellstumörer. Dessa inkluderar aneurysmal bencysta , kondroblastom , enkel bencysta , osteoid osteom , osteoblastom , osteosarkom , jättecellsreparativ granulom, jättecellstumör i senskidan och brun tumör av hyperparatyreoidism. [ citat behövs ]
Behandling
Allmänna behandlingsregimer har inte förändrats mycket under de senaste 30 åren, delvis på grund av bristen på randomiserade kliniska prövningar. Kirurgi är valet av behandling om tumören bedöms vara resekterbar. Curettage är en vanlig teknik. Situationen är komplicerad hos en patient med patologisk fraktur. Det kan vara bäst att immobilisera den drabbade extremiteten och vänta på att frakturen läker innan du utför operation.
Patienter med tumörer som inte är mottagliga för operation behandlas med strålbehandling. Försiktighet iakttas dock eftersom en majoritet av återkommande tumörer med transformationer till den maligna sarkomfenotypen har varit hos patienter som fått strålbehandling för sin primära benigna lesion. Farmakoterapi för GCTOB inkluderar bisfosfonater såsom Zoledronate , som tros inducera apoptos i MNGC-fraktionen, vilket förhindrar tumörinducerad osteolys. In vitro -studier har faktiskt visat att zoledronat är effektivt för att döda osteoklastliknande celler. På senare tid har humaniserade monoklonala antikroppar som Denosumab som riktar sig mot RANK-liganden använts vid behandling av GCTOB i en fas II-studie. Detta är baserat på uppfattningen att ökat uttryck av RANK-ligander av stromaceller spelar en roll i tumörpatogenes.
Epidemiologi
Jättecellstumör i benet står för 4-5% av primära bentumörer och cirka 20% av benigna bentumörer. Däremot observeras signifikant högre incidens i Asien, där den utgör cirka 20 % av alla primära bentumörer i Kina. Det är något vanligare hos kvinnor, har en förkärlek för epifys/metafysregionen av långa ben, och förekommer vanligtvis under det tredje till fjärde decenniet. Även om GCTOB klassificerats som en godartad tumör, har GCTOB observerats att metastasera till lungorna i upp till 5 % av fallen, och i sällsynta fall (1-3 %) kan det omvandlas till den maligne sarkomfenotypen med samma sjukdomsutfall.