Idiopatisk ren sudomotorisk misslyckande
| Idiopatisk ren sudomotorisk misslyckande | |
|---|---|
| Specialitet |
Dermatologi 
|
Idiopatisk ren sudomotorisk svikt (IPSF) är den vanligaste orsaken till en sällsynt störning som kallas förvärvad idiopatisk generaliserad anhidros (AIGA), ett kliniskt syndrom som kännetecknas av generaliserad minskning eller frånvaro av svettning utan andra autonoma och somatiska nervösa dysfunktioner och utan ihållande organiska hudskador .
Termen IPSF introducerades först 1994 efter att forskare vid Saitama Medical School spekulerade att de primära lesionsställena hos patienter låg inom kolinerga receptorer i svettkörtlarna. Termen IPSF representerar en distinkt undergrupp av AIGA utan sudomotorisk neuropati eller svettkörtelsvikt.
Kliniska egenskaper
- Tidigt i livet
- Akut eller plötsligt debut
- Samtidig skarp smärta eller kolinerg urtikaria över hela kroppen
- Frånvaro av annan autonom dysfunktion
- Förhöjda serum- IgE- nivåer
- Markant svar på glukokortikoider
- Konserverad apokrin svettning ( adrenerg innervation)
Patologi
Intrakutan injektion av pilokarpin (svettkörtelstimulerande medel) är känt för att inte framkalla någon svettrespons, vilket indikerar att lesioner finns på den postsynaptiska sidan av nerv-svettkörtelövergången.
De föreslagna patomekanismerna för idiopatisk ren sudomotorisk misslyckande inkluderar:
- Ett underskott i muskarina kolinerga receptorer i de ekrina svettkörtlarna .
- Interferens i acetylkolinöverföring till kolinerga receptorer.
- Ett korsreaktivt immunsvar som interfererar med kolinerg överföring i de ekkrina körtlarna.
- Komponenter av en allergi av omedelbar typ (baserat på det dramatiska återupptagandet av axonreflexsvettning efter glukokortikoidbehandling).
Diagnos
Förvaltning
Behandling av AIGA består nästan alltid av steroidpulsbehandling eller höga doser orala steroider och är inte konsekvent effektiv. Mycket är fortfarande oklart angående orsakerna till återkommande anhidros.
Epidemiologi
Den överväldigande majoriteten av rapporterade AIGA-patienter är japanska, men om AIGA verkligen är sällsynt hos vita eller helt enkelt har underrapporterats av västerländska läkare är fortfarande oklart.
AIGA är vanligast bland unga män. I en genomgång av 64 fall av litteraturen var 58 rapporterade fall män och 6 kvinnor, med en medelålder för debut vid 28 ± 11 år. Kolinerg urtikaria eller skarp smärta över hela kroppen inducerad av förhöjd kroppstemperatur rapporterades i 32 fall (50%). Av 28 testade fall visade 12 (43%) förhöjda serum-IgE-nivåer. Hudbiopsi utfördes i 53 fall, med normala fynd i 20 fall (38 %) och cellulära infiltrat i svettkörtlar eller kanaler i 23 fall (43 %).