Dieterichs sjukdom
Dieterichs sjukdom , även känd som avaskulär nekros av mellanhandshuvudet , är ett extremt sällsynt tillstånd som kännetecknas av tillfällig eller permanent förlust av blodtillförsel till mellanhandshuvudet av mellanhandsbenet, vilket resulterar i förlust av benvävnad. De fem metakarpalbenen är långa ben som ligger mellan handledarna i handleden och fingrarnas falanger . Tillsammans kallas mellanhandsbenen för "metacarpus".
När det gäller Dieterichs sjukdom är vissa men inte alla metakarpala huvuden drabbade. Uppkomsten av denna sjukdom kan tillskrivas steroidanvändning, systemisk lupus erythematosus eller trauma. I vissa fall är det slumpmässigt.
Dieterichs sjukdom kan diagnostiseras genom medicinsk screening eller blodprov. Läkare kan också diagnostisera Dieterichs sjukdom genom att ta en historia av patientens symtom.
Vissa behandlingsalternativ inkluderar medicinering, kirurgi eller terapi.
tecken och symtom
Tidigt kanske symtomen inte märks. Patienter kan antingen vara asymtomatiska eller kan uppleva progressiv ledkollaps med ökad smärta och alltmer begränsad rörelseomfång.
Orsak
Orsaken till Dieterichs sjukdom är fortfarande inte helt klarlagd. Sjukdomen kan drabba patienter i alla åldrar, men drabbar vanligtvis patienter i 30-årsåldern. Även om det är sällsynt kan det också förekomma hos barn. Statistik visar att generellt sett är fler män drabbade av Dieterichs än kvinnor i ett uppskattat förhållande på 3:2. Det tredje (mellanfingret) metakarpala huvudet har rapporterats vara det vanligaste stället för nekros. Även om osteonekros är ett ganska vanligt tillstånd, går många fall av avaskulär nekros av metakarpalhuvudet utan att diagnostiseras. Detta beror på att presentationen av symtom varierar beroende på patienten. Ibland kan patienten till och med välja att ignorera sina symtom.
Debut av Dieterichs sjukdom kan möjligen tillskrivas steroidanvändning, trauma, systemisk lupus erythematosus, njurtransplantation eller sklerodermi . Det kan också påverka patienter som lever med medfödda korta siffror eller atypisk anatomisk epifysblodtillförsel. I vissa fall kan Dieterichs sjukdom dock uppstå spontant.
Diagnos
Skanningar som visar benvävnad visar vanligtvis tillplattad eller kollaps av metakarpalhuvudet, eller försämring av brosk i leden.
I vissa fall kan en läkare ta en patienthistoria och ställa en diagnos baserad på en kombination av medicinsk bildbehandling och symtomhistoria.
Dieterichs sjukdom kan karakteriseras av svullnad, vilket kan indikeras av C-reaktivt protein (CRP) och normala erytrocytsedimentationshastigheter (ESR), som båda kan visas i en blodundersökning.
Behandling
Ingen enskild behandlingsmetod har ännu fastställts som den optimala behandlingen, eftersom varje fall är extremt varierande.
Historia
Detta tillstånd beskrevs första gången av den tyske läkaren H. Dieterich 1932 i sin tidskrift med titeln "Die subchondrale Herderkrankung am Metacarpale iii", vilket översätts till att betyda "The subchondral focal disease on metacarpal III", på engelska.
Fall
Namnlös 54-årig kvinna
En icke namngiven kvinna sågs av belgiska läkare för en svullen, smärtsam tredje metacarpophalangeal led. Enligt patienten hade dessa symtom kvarstått i 3 månader utan tidigare registrerat trauma. Hon hade tagit stora doser kortison för att behandla lungsjukdom på grund av rökning. Även om patienten helt kunde sträcka ut leden var böjningen begränsad. Röntgenbilder avslöjade försämring av brosk och kollaps av metakarpalhuvudet. Patienten behandlades utan framgång med antiinflammatoriska läkemedel och behandlades sedan med avlägsnande av nekrotisk ben och bentransplantation med god framgång.
Namnlösa: 37-årig man
En 37-årig man sågs av kinesiska handkirurgispecialister för kronisk matt smärta i sin högra hand. Fysisk undersökning visade svullnad i hans tredje och fjärde metakarpofalangeala leder, och det fanns signifikant begränsad rörelseomfång på den tredje metakarpofalangeala leden. Patienten hade ingen historia av trauma, men kan ha påverkats av sitt arbete som mekanisk arbetare. Han hade setts ett år tidigare och magnetresonanstomografi avslöjade att det fjärde metakarpala huvudet tillplattades. Patienten återvände på grund av fortsatt smärta. Det tredje metakarpala huvudet behandlades sedan genom bentransplantation. I en uppföljning noterades att smärta och svullnad hade minskat och det fanns en noterad förbättring av rörelseomfånget för den tredje metakarpofalangeala leden.
Namnlös 16-årig man
En 16-årig man sågs för plötslig smärta i sina högra metakarpofalangeala leder. Även om det inte fanns någon historia av trauma, var patienten en manuell arbetare. Rörelseomfånget var något begränsat och leden var lätt svullen och öm vid palpering. Patienten behandlades ursprungligen med skena och ibuprofen , men detta förvärrade hans tillstånd ytterligare. Patienten behandlades sedan med sjukgymnastik, men symtomen kvarstod. Slutligen behandlades patienten med bentransplantationskirurgi och skenades i tre veckor. Efter operation följt av sjukgymnastik återställdes hela rörelseomfånget inom åtta veckor.
Namnlösa: 36-årig man
En 36-årig manlig elektriker utan traumahistoria presenterade en smärtsam höger långfinger metacarpophalangeal led. Rörelseomfånget var inte begränsat. Den angripna leden hade inga särskilda yttre synliga indikatorer på Dieterichs sjukdom förutom några sprakande ljud med rörelse. Patienten sträckte ut fingret för tillfällig lättnad. I det här fallet visade en MRT avaskulär nekros i långfingret, även om blodprov och vanlig filmavbildning inte visade några abnormiteter. Patienten behandlades framgångsrikt med sjukgymnastik.
Namnlös 68-årig kvinna
En 68-årig kvinna sågs först med smärta som tillskrivs antingen inflammatorisk eller septisk artrit. Hon hade tidigare fått ortopedisk behandling på grund av tilltagande smärta. Det drabbade metakarpala huvudet på ringfingret visade begränsad rörelseomfång och kronisk svullnad. Genom laboratorietester och baserat på smärtans utveckling fastställdes det att det var Dieterichs sjukdom. Patienten föreslogs initialt kirurgisk behandling, men hon avslog operation på grund av acceptabel funktionsstatus hos leden.