D-beta-hydroxibutyratdehydrogenas, mitokondriellt är ett enzym som hos människor kodas av BDH1 -genen .
Denna gen kodar för en medlem av den kortkedjiga dehydrogenas/reduktasgenfamiljen. Det kodade proteinet bildar ett homotetramert lipid-krävande enzym i mitokondriella membranet och har ett specifikt krav på fosfatidylkolin för optimal enzymaktivitet. Det kodade proteinet katalyserar omvandlingen av acetoacetat och (R)-3-hydroxibutyrat, de två huvudsakliga ketonkropparna som produceras under fettsyrakatabolism. Alternativt splitsade transkriptvarianter som kodar för samma protein har beskrivits.
Langston HP, Jones L, Churchill S, Churchill PF (1996). "Rening och karakterisering av en (R)-3-hydroxibutyratdehydrogenasdeletionsmutant. Bevis för C-terminal involvering i enzymaktivering av lecitin". Båge. Biochem. Biofys . 327 (1): 45–52. doi : 10.1006/abbi.1996.0091 . PMID 8615695 .
Green D, Marks AR, Fleischer S, McIntyre JO (1996). "Vildtyp och mutant mänskligt hjärta (R)-3-hydroxibutyratdehydrogenas uttryckt i insektsceller". Biokemi . 35 (25): 8158–65. doi : 10.1021/bi952807n . PMID 8679568 .