Atrioventrikulär kanal

Atrioventrikulär kanal
Detaljer
Systemet Fostrets cirkulation
Plats Utvecklande hjärta
Anatomisk terminologi

En korrekt utveckling av den atrioventrikulära kanalen till dess framtida komponenter ( hjärtskiljeväggen och tillhörande klaffar ) för att skapa en tydlig uppdelning mellan hjärtats fyra avdelningar och säkerställa korrekt blodrörelse genom hjärtat, är avgörande för korrekt hjärtfunktion. När denna process inte sker korrekt kommer ett barn att utveckla atrioventrikulär kanaldefekt som inträffar i 2 av 10 000 födslar. Det har också en korrelation med Downs syndrom eftersom 20 % av barnen med Downs syndrom också har atrioventrikulär kanalsjukdom. Detta är ett mycket allvarligt tillstånd och operation är nödvändig inom de första sex månaderna av livet för ett barn. Hälften av de barn som inte behandlas med detta tillstånd dör under sitt första år på grund av hjärtsvikt eller lunginflammation.

Atrioventrikulär kanaldefekt är en kombination av avvikelser i hjärtat och är närvarande vid födseln. Det finns ett problem när det finns hål i väggarna som separerar kamrarna ( septa ), samt när ventiler är felaktigt konstruerade. Det finns andra namn för dessa hjärtavvikelser såsom endokardial kuddedefekter eller atrioventrikulär septumdefekt

Utveckling

Ett foto av de grundläggande anatomiska strukturerna i hjärtat. Under normal hjärtutveckling separeras alla fyra kamrarna och mitralis- och trikuspidalklaffarna är ordentligt utvecklade.

I ett normalt hjärta finns fyra kammare . Dessa är höger och vänster förmak, och höger och vänster kammare. Höger förmak och höger kammare fungerar för att pumpa blod till lungorna medan vänster förmak och vänster kammare pumpar blod till resten av kroppen . Det finns hjärtklaffar på plats som hämmar tillbakaflöde mellan dessa kammare.

Klinisk relevans

Atrioventrikulär kanaldefekt

Detta är en ekokardiografi av en fullständig atrioventrikulär kanaldefekt . Det finns en tydlig frånvaro av den nedre septum som skulle separera alla fyra kamrarna i hjärtat.

En atrioventrikulär kanaldefekt utvecklas på grund av den felaktiga bildningen av endokardiska kuddar , och deras uppgift är att separera de olika delarna av hjärtat under utvecklingen när de smälter samman. Det är starkt förknippat med Downs syndrom . De strukturer som utvecklas från sammansmältningen av endokardiska kuddar är:

Atrioventrikulär kanaldefekt kan delas upp i partiella eller fullständiga former. I den partiella formen finns öppningar mellan vänster och höger förmak och felaktig bildning av mitralisklaffen. I den fullständiga formen är det fri rörlighet i alla kammare eftersom det finns ett stort hål där förmaken och ventriklarna möts och istället för att det finns två klaffar finns en gemensam klaff.

Kirurgi utförs vanligtvis mellan 3:e och 6:e levnadsmånaden, och med detta tillstånd ju tidigare desto bättre. Vanligtvis innebär intrakardiell reparation att hålen i skiljeväggen täpps till och att två nya atrioventrikulära klaffar skapas från det underutvecklade klaffbladet.

Se även