Trombocyttransfusionsrefraktär

Trombocyttransfusionsrefraktär är det upprepade misslyckandet att uppnå önskad nivå av blodplättar hos en patient efter en blodplättstransfusion . Orsaken till refraktäritet kan vara antingen immun eller icke-immun. Bland immunrelaterad refraktäritet är antikroppar mot HLA-antigener den primära orsaken. Icke-immuna orsaker inkluderar splenomegali (förstoring av mjälten), feber och sepsis.

Orsak

Blodplättsrefraktär kan bero på immunorsaker eller icke-immuna orsaker. Icke-immuna orsaker står för över 80 % av fallen av trombocytrefraktär, och sepsis är en av de vanligaste icke-immuna orsakerna. HLA- alloimmunisering är den vanligaste immunorsaken till trombocytresistens.

Icke-immuna orsaker

Patientrelaterat

• Sepsis
• Feber
• Disseminerad intravaskulär koagulation
• Splenomegali
• Behandling av infektion, antibiotika (vankomycin), svampdödande medel (amfotericin B)
• Graft-versus-host-sjukdom
• Hepatisk veno-ocklusiv sjukdom
• Blödning

Trombocytkomponentrelaterad

• Ålder på trombocytkomponenten
• ABO-felmatchning mellan trombocytkomponent och mottagare
• Antal trombocyter i komponenten om trombocytökning (PI) används för att beräkna trombocyternas motståndskraft
• Patogenreducerad trombocytkomponent

Immuna orsaker

• Alloantikroppar mot blodplättsantigener
  • Humant leukocytantigen (HLA) antikroppar
  • Humana trombocytantigen (HPA) antikroppar
• Immunkomplex
• Andra antikroppar
  • Läkemedelsrelaterade antikroppar

Diagnos

Trombocyttransfusionsrefraktäritet kan definieras på flera olika sätt. Alla mått på trombocytmotståndskraft definieras av tidpunkten för trombocytantalet efter transfusion, vanligtvis 1 timme efter transfusion eller 24 timmar efter transfusion eller båda.

Trombocytökning (PI)

Detta är den enklaste metoden och kräver endast data om trombocytantalet före och efter transfusionen. Trombocytökningen är också känd som det absoluta antalet inkrement och antalet inkrement .

PI = trombocytantal efter transfusion - antal trombocyter före transfusion

Den påverkas dock av antalet blodplättar som ges i transfusionen (trombocytdos) och patientens blodvolym. Större patienter och mindre blodplättsdoser minskar blodplättsökningen. Dessa faktorer är justerade för i de andra metoderna för att definiera blodplättsrefraktärhet.

En 1-timme efter transfusion PI på mindre än 5 till 10 x 10 ⁹ /l anses vara tecken på trombocytrefraktär. På grund av brist på data om trombocytdos är detta ofta det enda måttet på trombocytrefraktär som kan utföras i rutinmässig klinisk praxis.

Procentuell återhämtning av blodplättar (PPR)

Kräver data om blodplättsökningen (PI), patientens totala blodvolym (TBV) - uppskattad med hjälp av patientens vikt multiplicerad med 0,075, och antalet blodplättar som transfunderats (trombocytdos)

PPR = ((PI x TBV)/PD) x 100

1 timme efter transfusion anses en PPR < 20 % vara tecken på trombocytrefraktär. 16 timmar efter transfusion anses en PPR < 10 % vara tecken på trombocytrefraktär.

Procentuell ökning av blodplättar (PPI)

PPI är mycket likt den procentuella trombocytåtervinningen (PPR) men det har gjorts en ytterligare justering för mjältpoolning av trombocyter (PPR multiplicerat med 2/3)

PPI = PPR/0,67 = ((PI / 0,67) x TBV)/PD x 100

Korrigerad antal inkrement (CCI)

Detta kräver data om blodplättsökningen (PI, i blodplättar/µl), patientens kroppsyta (BSA, i m ² ) och antalet blodplättar som transfunderats (PD, i 10 ¹¹ ).

${CCI}=PI*{\frac {BSA}{PD}}$

Till exempel ger en PI på 25 000 blodplättar/µl, en BSA på 1,8 m ² och en PD på 4x10 ¹¹ en CCI på 11 250 blodplättar*m ² /10 ¹¹ µl

1 timme efter transfusion indikerar en CCI större än 7500 en tillräcklig ökning efter transfusion, medan en CCI mindre än 7500 anses vara diagnostisk för trombocytrefraktär. 24 timmar efter transfusion antyder en CCI mindre än 5000 trombocytrefraktär.

Trombocytdos

Vissa blodbanker har register över det uppskattade antalet blodplättar i varje enhet. Aktuella krav i USA föreskriver att en enhet av aferestrombocyter måste innehålla minst 3,0 x 10 ¹¹ blodplättar. I England testas endast 1 % av vuxna trombocytkomponenter för att kontrollera att antalet blodplättar uppfyller den minimikrav som krävs på 2,4 x 10 11 ^trombocyter . Endast komponenter som innehåller färre än 1,6 x 10 ¹¹ blodplättar kasseras. Detta innebär att det kan finnas en stor variation i antalet blodplättar som finns i varje transfusion.

Behandling

Behandlingen beror på den bakomliggande orsaken.

Icke-immuna orsaker behandlas vanligtvis genom att behandla den bakomliggande orsaken, t.ex. sepsis .

Om det inte finns någon uppenbar icke-immun orsak, kan ett första steg vara att använda trombocytkomponenter som sannolikt ger den största blodplättsökningen (mindre än 3 dagar gamla och ABO-matchade), medan ytterligare undersökningar utförs (testning av HLA-antikroppar). ).

Om en immunorsak misstänks och HLA-antikroppar detekteras, kan HLA-utvalda trombocytkomponenter användas. Även om HLA-utvalda trombocyter leder till förbättrade trombocytökningar 1 timme efter transfusion, finns det för närvarande otillräckligt bevis för att visa deras kliniska effektivitet för att förhindra blödning.

Om HLA-antikroppar inte detekteras och HPA-antikroppar detekteras, kan HPA-selekterade eller korsmatchade trombocytkomponenter användas.

HLA och HPA-utvalda komponenter ska inte användas om inga HLA- eller HPA-antikroppar detekteras.