Roscoe Brady

Roscoe Owen Brady
Roscoe O. Brady c. 1970
Född	( 1923-10-11 ) 11 oktober 1923 Philadelphia , Pennsylvania , USA
dog	13 juni 2016 (2016-06-13) (92 år)
Ockupation	Amerikansk biokemist
Utmärkelser	Gairdner Foundation International Award (1973)

Roscoe Owen Brady (11 oktober 1923 – 13 juni 2016) var en amerikansk biokemist.

Han gick på Pennsylvania State University och fick sin MD-examen från Harvard Medical School 1947. Han internerade på sjukhuset vid University of Pennsylvania . Från 1948 till 1952 var han postdoktor vid Institutionen för fysiologisk kemi vid University of Pennsylvania School of Medicine och fellow i klinisk medicin vid Institutionen för medicin. I samarbete med Samuel Gurin vid University of Pennsylvania upptäckte Brady enzymsystemet för biosyntesen av långkedjiga fettsyror, och upptäckte senare vilken roll malonatkoenzym A spelar i denna process. Efter två och ett halvt år i aktiv tjänst i US Naval Medical Corps började han med National Institutes of Health 1954. Han var chef för Developmental and Metabolic Neurology Branch vid National Institute of Neurological Disorders and Stroke från 1972 till 2006 Dr Brady och hans kollegor identifierade de enzymatiska defekterna i Gauchers sjukdom , Niemann-Picks sjukdom , Fabrys sjukdom och den specifika metabola abnormiteten i Tay-Sachs sjukdom. Han och hans medarbetare utvecklade diagnostik, bärardetektion, prenatala tester för dessa tillstånd och effektiv enzymersättningsterapi för patienter med Gauchers sjukdom och Fabrys sjukdom . Dessa var den första enzymersättningsterapin (ERT) någonsin för lysosomala sjukdomar , och ledde direkt till stora framsteg i utvecklingen av enzymersättningsterapier för några av de andra lysosomala sjukdomarna, av många olika forskare som inspirerades av Dr. Brady. (En internationell forsknings- och utvecklingssatsning för ny ERT för flera förödande lysosomala sjukdomar fortsätter idag i en intensiv takt, och många kliniska ERT-studier pågår.) Sent i sitt liv undersökte Dr. Brady substratutarmning, molekylär chaperonterapi och gen terapi för patienter med metaboliska lagringsstörningar.

Bland hans många utmärkelser mottog Dr. Brady Borden Undergraduate Award från Harvard Medical School 1947; Gairdner Foundation International Award 1973; Cotzias Award från American Academy of Neurology 1980; Passano Foundation Award och Lasker Foundation Award 1982; Sachs Award från Child Neurology Society 1990; Kovalenko-medaljen från National Academy of Sciences USA 1991; och Alpert Foundation-priset från Harvard Medical School 1992. Han erhöll en hedersdoktor vid Uppsala universitet 2005. Dr. Brady tilldelades National Medal of Technology and Innovation 2008 av president George W. Bush. Han var medlem av National Academy of Sciences och Institute of Medicine vid National Academy of Sciences.

Dr Brady utvecklade den första enzymersättningsterapin för Gauchers sjukdom, som har blivit en modell för behandlingar av andra ärftliga enzymatiska sjukdomar. Här står han bredvid en kolonnkromatograf.

Dr Brady dog ​​den 13 juni 2016 i sitt hem i Rockville, MD, med sin fru och sina söner vid sin sida efter en lång kamp mot cancer.

externa länkar

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) profil
• National Institutes of Health, Office of NIH History, profil för Roscoe Brady