Plasmacellgranulom
Plasmacellgranulom (PCG) är ovanliga, icke-neoplastiska lesioner av okänd etiologi och anses vara en enhet av IgG4-relaterade sjukdomar .
Historia/Introduktion
PCG upptäcktes och beskrevs först 1973 av Bahadori och Liebow. PCG kännetecknas av proliferation och infiltration av olika inflammatoriska celler, där huvudcellen observeras i högsta koncentrationer är plasmaceller. Mer specifikt är PCG en typ av massbildande lesion som uppstår från ackumulering av polyklonala plasmaceller omgivna i en virvlande storiform orientering av fibros och spindelcellproliferation. Det har noterats att dessa granulom har en benägenhet att manifestera sig på alla organ eller mjukvävnader. Plasmacellsgranulom visar sig i allmänhet vara godartade, men i vissa fall har granulomen förmågan att initiera malignitet och bli symtomatiska oavsett lokalisering eller storlek. Vanliga ställen för plasmacellsgranulom är i munhålan, lungorna, slidan, struphuvudet, omloppsbanan, ryggmärgens meninges, bröst, bäckenets mjukvävnad, urinblåsa, mesenteri, retroperitoneum, njure, lymfkörtlar, mjälte, bukspottkörtel, lever, mage, hjärta , sköldkörteln och luftstrupen. Mikroskopiskt visar plasmacellgranulom ett lesionalt mönster av inflammatorisk pseudotumor . Termen inflammatorisk pseudotumor har tidigare använts för att klassificera plasmacellgranulom. Denna term har dock blivit mer ovanlig de senaste åren på grund av dess brist på specificitet. Idag använder forskare mer uppdaterad diagnostisk och medicinsk terminologi för att undvika att klassificera lesioner i samma grupp som sannolikt har olika etiologier. Andra namn associerade med plasmacellsgranulom är inflammatorisk myofibroblastisk tumör, inflammatorisk myofibrohistiocytisk tumör, benign myofibroblastom, pseudosarkom, fibröst histocytom, fibroxantom, xanthomatous pseudotumor, xanthogranulom, myxoid hamartom, och.
.jpg)
Etiologi
Etiologin för plasmacellsgranulom är vida okänd, men det finns några idéer om vad som orsakar tillståndet att utvecklas. Studier tyder på att en möjlig orsaksfaktor är närvaron av en främmande kropp. En främmande kropp kommer sannolikt att avge en antigen signal som orsakar ackumulering av polyklonala IgG4-positiva plasmaceller. Andra tyder på att plasmacellgranulom har ett autoimmunt ursprung. PCG har också visat sig vara läkemedels- och/eller hormoninducerade.
Patologi
Diagnos/Differentiering
Eftersom plasmacellsgranulom har förmågan att uppträda var som helst, även om de är ovanliga, bör det inkluderas i differentialdiagnostik med avseende på plasmacellsneoplasmer . Med granulom som uppstår i munnen är PCG vanligtvis felklassificerade med tanke på sjukdomens malignitet på grund av dess aggressiva beteende och kliniska presentation. Plasmacellgranulom lokaliserade i munhålan har identifierats med störningar och skador på omgivande vävnader. I jämförelse är PCG som manifesterar sig i andra inre organ vanligtvis sekundära fynd på röntgenbilder. Ibland feldiagnostiseras plasmacellsgranulom som malignt lymfom eller malignt plasmacytom under initial undersökning på grund av radiologiska bevis på dess förmåga att erodera och infiltrera ben. Typiskt, under mikroskopisk analys, kommer ett plasmacellsgranulom att uppvisa en tät population av morfologiskt liknande plasmaceller sporadiskt blandade med andra inflammatoriska lymfocyter som ses i en storformig orientering av fibrotisk bindväv. För att undvika felaktig diagnos av en PCG som ett plasmacytom bör det noteras att PCG bildas från typiska plasmaceller medan plasmacytom består av både atypiska och typiska plasmaceller. Det är absolut nödvändigt att sådan differentiering mellan plasmacellsgranulom och plasmacytom fullbordas innan patienten som genomgår klinisk undersökning informeras. Vikten av en korrekt diagnos mellan de två beror på olika prognos och progression av de massbildande lesionerna. Medan plasmacellsgranulom ofta visar sig vara godartade, har plasmacytom associerats med ett mer aggressivt och invasivt beteende där de har förmågan att transformera eller utvecklas till multipelt myelom . En av de mest tillförlitliga särskiljande faktorerna från plasmacytom och plasmacellgranulom är polyklonaliteten hos de plasmaceller som är involverade i plasmacellgranulom. PCG som manifesterar sig i munnen, speciellt gingiva, har visat sig uppvisa liknande fysiska egenskaper hos andra tillstånd såsom epulis, fibrom, pyogent granulom och perifert jättecellsgranulom. Histopatologisk analys av plasmacellsgranulom har visat sig vara den mest exakta bekräftande diagnosen för att skilja PCG från andra lesionala tumörer av plasmacellursprung.
Histopatologi
Analys av de förändringar som uppstår i vävnaden i samband med den massbildande lesionen har visat sig vara den mest exakta och exakta metoden för att bekräfta diagnosen plasmacellsgranulom. Detta kan uppnås genom att ta excisionsbiopsier av den okända massan för undersökning. Typiskt uppträder plasmacellgranulom mikroskopiskt som en lesional massa som består av ett överflöd av plasmaceller blandade bland olika inflammatoriska celler i fibrös bindväv som visas i ett spiralformigt utseende. Beroende på placeringen av plasmacellsgranulomet kan vaskulit förekomma men anses inte vara en bekräftande faktor för diagnos. Kappa/lambda in-situ hybridisering är ett annat diagnostiskt test som måste göras när man försöker karakterisera lesionen för ytterligare bekräftelse. Vanliga resultat associerade med kappa/lambda in-situ hybridiseringsstudier av PCG är en riklig population av CD138-positiva polyklonala plasmaceller. Om resultaten istället visar monoklonalitet hos plasmaceller, tyder det på plasmacytom.
Bestämning av plasmacellklonalitet
Klonaliteten hos plasmaceller bestäms mest exakt med två olika metoder. En metod är flödescytometri och den andra är kappa/lambda in-situ hybridisering och/eller immunhistokemisk färgning (IHC). För att erhålla de mest exakta resultaten av klonalitet rekommenderas att båda metoderna används. Flödescytometri utförs i allmänhet med plasmacellgranulom för att erhålla förhållandet mellan lätta kappa-kedjor och lätta lambda-kedjor. Immunhistokemisk färgning av plasmacellsgranulom är en viktig diagnostisk metod för att visa att PCG-lesioner också är en enhet inom de IgG4-relaterade sjukdomarna. IHC-färgning är särskilt användbart eftersom det möjliggör bedömning av det kvantitativa antalet IgG4-positiva plasmaceller. Immunhistokemisk färgning kommer också att ge det totala förhållandet mellan IgG4-utsöndrande plasmaceller och det totala antalet IgG-utsöndrande plasmaceller inom en given massa. Plasmacellgranulom har karakteriserats med ett förhållande mellan IgG4:IgG på mer än 40 procent. Ett förhållande över 40 procent indikerar onormalt förhöjda nivåer av IgG4-positiva plasmaceller. Även om IgG-nivåer kan mätas i serum, har histopatologisk analys konstaterats vara den mest exakta karakteriseringsmetoden för PCG-lesioner. Att använda serum-IgG4-nivåer kan vara en missvisande diagnostik, med tanke på att upp till 40 procent av patienter som diagnostiserats med plasmacellsgranulom har IgG4-serumnivåer inom normala referensintervall.
Behandling för PCG
Den typiska behandlingen för plasmacellsgranulom är en fullständig kirurgisk excision av lesionalmassan. Generellt när massan avlägsnas kommer patienterna att uppvisa en absolut vändning av symtomen. När kirurgiskt avlägsnande av granulomet inte är tillämpligt på grund av storlek eller plats, har lesionerna visat sig svara bra på strålbehandling såväl som glukokortikoider eller steroider. Även om återfallsfrekvensen för plasmacellgranulom är mycket låg, har de rapporterats; därför rekommenderas att patienter kommer tillbaka för årliga uppföljningsbesök.
Lokalisering
- Oral tandkött, lungor, slida, struphuvud, omloppsbana, ryggmärgs meninges, bröst, bäckenmjuk vävnad, urinblåsa, mesenteri, retroperitoneum, njure, lymfkörtlar, mjälte, bukspottkörtel, lever, mage, hjärta, sköldkörtel och luftstrupe.