Occipital epilepsi

Occipital epilepsi
Occipitallob
Specialitet	Neurologi

Occipital epilepsi är en neurologisk störning som uppstår från överdriven neural aktivitet i hjärnans occipitallob som kan vara symtomatisk eller inte. Occipitallobsepilepsi är ganska sällsynt och kan ibland feldiagnostiseras som migrän vid symptomatisk. Epileptiska anfall är resultatet av synkroniserad neural aktivitet som är överdriven, och kan bero på ett misslyckande hos hämmande neuroner att reglera ordentligt.

Det är en störning med fokala anfall i hjärnans occipitallob. Det finns två huvudtyper av denna epilepsi, som var och en består av fokala anfall- Gastaut och Panayiotopoulos (Pan.). Andra namn för Gastaut-typen inkluderar benign epilepsi från barndomen med occipital paroxysm (BECOP) och sen-debut occipital epilepsi. Panorera. är också känd som självbegränsande fokal epilepsi i barndomen med occipital paroxysm och tidigt debuterande benign partiell epilepsi med occipital paroxysm. Det kanske inte finns någon känd orsak till denna typ av anfall, men dessa epilepsier kan uppstå av en mängd olika orsaker, såsom hjärntumörer , infektion, trauma och lesioner och idiopatisk uppkomst. Anfall har sitt ursprung i nackloben och står för 5 till 10 procent av alla typer av epileptiska anfall. I allmänhet kan denna typ av epilepsi debutera allt från 1–17 år hos barn, men patientens prognos är god. Eftersom händelsen är lokaliserad i occipitalloben kan symtom uppstå spontant och innefatta visuella stimuli.

tecken och symtom

Vid occipital epilepsi inkluderar kännetecknande symtom både visuella och oculomotoriska. Symtom kan uppstå spontant, eller bero på en lesion eller skadat område i nackloben. För synsymptom kan dessa inkludera enkla till komplexa hallucinationer, blindhet, syner och palinopsi (att se en visuell stimulans efter att den har tagits bort från synfältet). Dessa är vanligtvis korta, men kan upplevas från 1–3 minuter. Oculomotoriska symtom inkluderar toniska avvikelser i ögonen, nystagmus (snabb, ofrivillig rörelse av ögonen) och upprepade fladdrande eller stängning av ögonlocken. Hos barn kan de också ha illamående och kräkningar under episoden också. Episoder totalt för barn varar vanligtvis mindre än 10 minuter och inträffar främst på natten. Triggers kan inkludera att släcka ljus och gå mellan mörka till ljusa eller ljusa till mörka områden. Det är inte ovanligt att uppleva postiktal huvudvärk, extremt lik migrän efter dessa anfall. Occipital epilepsi kan orsaka många anfall per dag och ofta i flera kluster. Anfallen kan också spridas till andra områden i hjärnan.

Spridning av anfallen kan flytta till de främre regionerna, vilket också orsakar symtom från frontal-, temporal- och parietalloberna, och sekundära hemi-konvulsioner eller kramper. Det finns också undertyper till occipitallobanfall orsakade av spridningen i hjärnan och var exakt anfallet inträffar i occipitalloben, vilket orsakar variation av symtom.

1. Primär synbark - kan orsaka synhallucinationer och syner, eller blindhet i ett visst område eller helt

2. Extra-striat cortex - mer komplexa hallucinationer som människor, platser eller djur

3. Parieto-occipital junction - nystagmus och andra ögon- och ögonlocksrörelser

4. Calcarine fissure- inferior tenderar att spridas till tinningloben och superior kan spridas till parietal, fronto-parietal operculum eller frontalloberna

Undertyper

Gastauts syndrom

Denna typ påverkar främst synen och kan orsaka partiell synförlust, en känsla av blinkande ljus, flerfärgade fläckar och former, hallucinationer (sällsynt), ryckningar på ena sidan av kroppen och huvudvärk under eller efter anfallet.

Panayiotopoulos syndrom

Den huvudsakliga typen av anfall av denna klassificering av occipital epilepsi är känd som autonom på grund av de upplevda symtomen som att bli blek, illamående och vanligtvis kräkningar, utvidgning av pupiller, svettning, dregling och vattning i ögonen. Barn kan sluta svara med huvudet fäst på ena sidan, vilket kan ta upp till 20–30 minuter. Ryckningar i armar och ben på ena eller båda sidor av kroppen är också mycket vanligt. De flesta kommer att sova efter händelsen. Intressant nog inträffar över två tredjedelar av dessa anfall under sömnen, oavsett om det är på natten eller under en tupplur på dagen, men de är vanligtvis inte särskilt frekventa - vanligtvis en eller två varannan månad.

Orsak

Vissa orsaker till occipitallobsepilepsi kan vara en skada och/eller skada på occipitalloben. Om så inte är fallet kan orsaken ofta vara okänd. Andra potentiella orsaker kan vara tumörer eller kortikala missbildningar . Lesioner kan bero på occipital kortikal dysplasi , som kan vara svår att identifiera och diagnostisera baserat på en MRT. Vanligast är störningen på grund av idiopatiska occipital epilepsi i barndomen, och andra sällsynta syndrom som påverkar det occipitala området är Sturge-Webers syndrom , vuxna former av Rasmussens syndrom och mer.

Mekanism/Patofysiologi

Tekniskt sett orsakas occipital epilepsi av störningen av autoregleringen av den bakre hjärncirkulationen, med resulterande cerebralt ödem i den supra-tentoriala vita substansen och cortico-medullära regionen. Normalt kommunicerar neuronerna ständigt med varandra i hjärnvävnaden, via elektriska signaler. Ett anfall inträffar när denna kommunikation avbryts, och hjärnområdet får en skur av onormal elektrisk signalering, vilket avbryter den normala funktionen. Detta gör att störda meddelanden skickas till andra delar av hjärnan, vilket i sin tur orsakar symtomen på ett anfall och kan innefatta förändringar i beteende, medvetande, rörelser eller känslor.

Störningen i elektriska signaler orsakar överdriven excitation eller förlust av hämning, vilket är en funktion av felaktiga jonkanaler, eftersom neurotransmittorer frigörs på ett oorganiserat sätt. Även enstaka och korta anfall påverkar hjärnan negativt. Upprepade anfall, såsom vid occipital epilepsi, kan orsaka omfattande hjärnskador i occipitalloben, såväl som andra regioner.

När hjärnan upptäcker att en väg i hjärnan inte används, eller att den inte fungerar, försöker hjärnan att koppla om eller döda cellerna som är involverade i den vägen. Om en specifik region är där anfallet är lokaliserat, kommer hjärnan att fortsätta att försöka göra förändringar i det området, vilket orsakar ökade symtom för den individen. Mer så, när anfall sprids över resten av hjärnan, kan dessa områden också börja få vävnadsskador, vilket leder till ytterligare anfall och symtom.

Diagnos

Epileptiska vågor under ett anfall på ett EEG

Procedurer för diagnos av occipital epilepsi inkluderar hematologi, biokemi, screeningar för metabola störningar, DNA-analys och oftast MRI. Elektroencefalogram (EEG) används också för att upptäcka onormala hjärnvågor och aktivitet som reflekteras som långsamma vågor, eller spikar på inspelningarna. För occipital epilepsi inkluderar vanligt identifierade avvikelser på EEG när ett anfall inte inträffar (interiktalt) bakre lateraliserade långsamma vågor, asymmetrisk alfa- och fotoföljd och unilaterala occipitala toppar . Idiopatiska fall kan verka mestadels normala, med occipitala spikar eller paroxysmer . Ictal EEG visar occipital paroxysmal snabb aktivitet, spikning, eller bådadera, samt kortvarig occipital tillplattadhet. Ungefär en tredjedel av occipitala anfall visar inga uppenbara förändringar.

En MRT skulle utföras för att titta på eventuella lesioner, skador eller abnormiteter i den occipitala regionen av en patients hjärna. Mer specifikt kan en funktionell MRT, eller fMRI , upptäcka förändringar i blodflödet i hela hjärnan när specifika delar av hjärnan används. Blodprover och andra hematologiska analyser kan kontrollera eventuella tecken på infektion, genetiska tillstånd eller andra tillstånd som kan orsaka anfall. Datortomografi (CT) kan också användas för att upptäcka eventuella avvikelser som tumörer, lesioner, blödningar eller cystor. Baserat på alla dessa tekniker skulle en leverantör dra slutsatsen om det verkar ha förekommit anfallsaktivitet i en patients hjärna, där den är belägen, och tillståndets svårighetsgrad, baserat på eventuella befintliga vävnadsskador.

Förebyggande och behandling

Den detaljerade mekanismen för epilepsi har inte förståtts helt, men olika antiepileptika kan ha en betydande effekt för att minska symtomen. Dessa fungerar genom att vidta åtgärder på spänningsberoende natrium-, kalcium- och kaliumkanaler, såväl som GABA och excitatoriska receptorer, olika enzymer och synaptiska proteiner. Ett exempel som ofta diagnostiseras som behandling är karbamazepin . Detta läkemedel fungerar för att blockera spänningsberoende natriumkanaler, vilket gör färre tillgängliga att öppna. Även om det inte är särskilt utfört eller väl undersökt för många patienter med occipital epilepsi, är kirurgisk ingrepp för att ta bort området med anfallsaktivitet också ett alternativ för patienter.

Förebyggande åtgärder är smala för detta tillstånd, men det är viktigt att sträva efter att ha en hälsosam graviditet, hålla sig uppdaterad om alla vaccinationer, förhindra huvudtrauma och skador och tvätta händerna regelbundet för att förhindra infektioner som kan påverka hjärnan.

Prognos

Liksom alla typer av epilepsi finns det många faktorer som bidrar till prognosen. Frekvensen av anfall, svårighetsgraden av skador och symtom och individens svar på behandlingen kan variera från en relativt god utsikt till en progressiv minskning. Detta beror också på den bakomliggande orsaken till epilepsi. Om orsaken är en tidigare lesion eller trauma, finns det sannolikt många andra faktorer och tillstånd som spelar in i patientens prognos.

För många barn med någon av dessa typer av occipital epilepsi är det möjligt att leva ett normalt vuxenliv och att avvänja sig från sina antiepileptika. Baserat på aktuell forskning verkar det vara mycket sällsynt att ett barn fortsätter att få eller återuppta anfall i sitt vuxna liv. Anfall börjar vanligtvis bli bättre, vilket gör det möjligt att avvänja mediciner runt 15–16 års ålder. Det är dock möjligt hos 5-10 % av ungdomarna att de behöver stanna på drogerna för att förhindra anfall. För hjärnans funktion har de flesta occipital epilepsipatienter normala erfarenheter under hela sin utbildning, även om ett fåtal kan ha mindre svårigheter med inlärningen.

Epidemiologi

Occipital epilepsi förekommer lika hos män och kvinnor och kan uppträda i alla åldrar, även om de flesta patienter börjar i barndomen. OE står för 5-10% av epilepsierna, eftersom det är ett sällsynt syndrom. Återigen varierar debutåldern beroende på klassificeringen av OE en patient har. För Gastauts syndrom är den typiska uppkomsten av symtom mellan tre och sju år, medan Pan. har en senare debut på 6–13 år i genomsnitt.

Forskningsanvisningar

För närvarande pågår det flera studier som undersöker effektiviteten av antiepileptika. Dessutom forskas mer om kirurgiska alternativ och postoperativ framgång hos dessa patienter. I likhet med många tillstånd som är förankrade i hjärnan, måste en tydligare bild av hjärnan och dess karta också sammanställas för att underlätta kirurgiska studier. Forskare försöker också bestämma en tydligare skillnad i diagnos av occipital epilepsi, särskilt att skilja den från migrän.

En studie fann att de visuella stimuli skiljer sig i OE kontra migrän. I en urvalspopulation av personer med OE var det dominerande symtomet vanligtvis ett färgglatt, cirkulärt visuellt mönster, där de vanligaste färgerna var klarrött, gult, blått och grönt. Sällan fanns det en enda visuell stimulans, och storleken på hallucinationerna varierade från fläckar till små bollar. Vid migrän börjar de visuella symtomen vanligtvis med ett litet gnistrande, skimrande område som expanderar långsamt och ofta har taggiga kanter.

Annan forskning undersöker potentiella samband mellan OE och andra sjukdomar. En sådan studie fann att en ökad frekvens av celiaki har rapporterats i OE, och att det finns en ökad prevalens av CD hos OE-patienter så mer forskning behöver utföras för att undersöka en potentiell koppling mellan dessa två störningar.

Dessutom försöker forskare använda etablerad kunskap om andra typer av epilepsi för att jämföra med OE. Santagelo, et al. ville jämföra de kognitiva profilerna för OE-patienter, kontra temporallobsepilepsi (TE)-patienter. De fokuserade på minne, visuospatiala funktioner och exekutiva funktioner genom ett antal tester på dessa patienter. Det visade sig att OE-patienter presterade bättre än TE på verbala långtidsminnestest, och TE-patienter presterade bättre på visuospatiala funktionsuppgifter. De drog slutsatsen att dysfunktion i visuell och rumslig organisation är relaterad till OE-diagnos och stöder störningar i den occipito-parietala strömmen.

Dessa studier och andra hjälper till att minska diagnosen och bredda förståelsen av OE, men en mer specifik uppsättning kriterier, behandling och diagnos för den specifika subtypen av occipital epilepsi är också nödvändig för att fortsätta att öka patienternas prognos.