Neurotekeom

Neurotekeom (NT) är en sällsynt godartad kutan tumör, ytliga mjukdelstumörer som ofta utvecklas på huvud och nacke. De förekommer ofta under det andra och tidiga tredje decenniet av livet och tenderar att drabba kvinnor oftare än män. Först beskrevs av Gallager och Helwig, som föreslog termen för att återspegla det förmodade ursprunget till lesionen från nervslidan. Mikroskopiskt liknade de beskrivna lesionerna tumören, "nerve sheath myxoma (NSM)", en enhet som först beskrevs av Harkin och Reed. Den sistnämnda hade genom åren på olika sätt beskrivits som "bisarr kutan neurofibroma", "Myxoma of nerve sheath" och "Pacinian neurofibroma".

Kliniskt förekommer neurotekeom som en ensam knöl i huden. De vanligaste förekomstställena är huvudet och nacken och extremiteterna. Skadorna varierar i storlek från cirka 0,5 cm. till mer än 3 cm. Den genomsnittliga patientåldern är cirka 25 år, men neurotkeom kan förekomma i alla åldrar. Kvinnor drabbas ungefär oftare; förhållandet mellan man och kvinna är ungefär 1:2.

Mikroskopiskt består neurotekeom av nära aggregerade buntar eller fasciklar av spindelformade celler. Fasciklarna kan ha en myxoid bakgrund eller inte.

Sedan tidpunkten för deras första beskrivning har det rapporterats att neurotekeom sannolikt inte är av nervhölje, vilket antyds av termen. Följaktligen är neurotekeom och nervslidsmyxom sannolikt inte histogenetiskt besläktade, även om de är lika i utseende och beteende. Baserat mestadels på mängden myxoid matris som finns närvarande, kan neurotekeom ha en mängd olika histologiska egenskaper, inklusive myxoid, cellulär eller blandad- typ. Den myxoida varianten av neurotekeom har oavsiktligt inkluderat nervmantelmyxom på grund av likheten i klinisk presentation och histologi. Det verkar dock som om det neurotekeom som Barnhill och Mihm rapporterade 1990 är en separat och distinkt enhet från äkta nervslidsmyxom. Det har föreslagits att neurotekeom härrör från fibrohistiocytiska celler snarare än den perifera nervskidan. Trots att de har ett annat histologiskt utseende , neurotekeom svarar inte med S100-proteinet medan nervslidsmyxom gör det (myxoid, blandat eller cellulärt).

Skillnad från nervslidsmyxom

En sällsynt neuroektodermal tumör känd som ett benignt nervslidsmyxom (NSM) identifierades ursprungligen 1969. Däremot karakteriserades en cellulär variation känd som Neurothekeoma (NT) 1980 av Gallager och Helwig. Senare var det vanligt att använda både neurotekeom (NT) och nervslidsmyxom (NSM) omväxlande. 2011, Sheth et al. använde mikroarrayanalys för att skilja mellan neurotekeom och nervslidsmyxom baserat på cellernas genetiska uttryck. NSM är vanligare bland unga utan könsföreträde. Mellan 30 och 40 års ålder är incidensen som toppar. Huvudet och nacken påverkas sällan av tumören, som oftare ses i den övre extremiteten. Unga kvinnor löper dubbelt så stor risk som män att få NT, och det påverkar vanligtvis huvudet och nacken snarare än händerna. Medan NT kan drabba kvinnor från spädbarnsåldern till hög ålder med en toppincidens på tjugotalet, har NSM en toppincidens under det fjärde decenniet.

Kliniska egenskaper

Lesioner är ofta en subkutan kupolformad papel eller knöl som mäter mindre än 2 cm och kan vara hudfärgade, rosa till solbränna eller röda till bruna. De flesta lesioner är asymtomatiska även om vissa kan uppvisa smärta vid tryck. Lesionerna tenderar att växa långsamt och är vanligtvis ytligt lokaliserade, med sällsynt, djupare inblandning av subkutant fett eller skelettmuskulatur. Huvud och nacke är de vanligaste platserna, men neurotekeom kan också ses på axeln eller övre extremiteterna, medan involvering av slemhinnan är sällsynt.

Behandling

Kirurgisk excision är valet av behandling. Det har förekommit rapporter om neurotekeom som uppvisar atypiska egenskaper, vilket ger upphov till oro för deras potential för aggression även om majoriteten av dessa tumörer är små (mindre än 1 cm), har relativt intetsägande histologi, knappt eller ingen cytologisk atypi och endast minimal utvidgning till omgivande fett eller skelettmuskler. Klinisk storlek mer än 1 cm, pleomorfism och ökad mitotisk aktivitet i cytologin, infiltration i skelettmuskulatur eller subkutant fett och vaskulär invasion rapporteras som ovanliga egenskaper. Trots förekomsten av ovanliga egenskaper är de dokumenterade återfallsfrekvenserna efter total kirurgisk excision mycket låga.

Se även