Metaplastiskt karcinom

Metaplastiskt karcinom , även känt som metaplastiskt bröstkarcinom (MCB), är en heterogen grupp av cancerformer som uppvisar olika mönster av metaplasi och differentiering längs flera cellinjer. Denna sällsynta och aggressiva form av bröstcancer kännetecknas av att den består av en blandad grupp av neoplasmer som innehåller både körtelmönster och icke-körtelmönster med epiteliala och/eller mesenkymala komponenter. Det står för mindre än 1 % av alla bröstcancerdiagnoser. Det är närmast förknippat med invasivt duktalt karcinom av ingen speciell typ. (IDC), och delar liknande behandlingsmetoder. I förhållande till IDC har MCB i allmänhet högre histologisk grad och större tumörstorlek vid tidpunkten för diagnos, med en lägre incidens av axillär lymfkörtelinblandning. MCB-tumörer är typiskt för östrogenreceptorer (ER), progesteronreceptorer (PR) och human epidermal tillväxtfaktor-2 (HER-2), vilket innebär att hormonbehandling i allmänhet inte är ett effektivt behandlingsalternativ, vilket korrelerar till en relativt dålig prognos. MCB erkändes först som en distinkt patologisk enhet år 2000 av Världshälsoorganisationen .

Klassificering

På grund av dess relativt nya patologiska distinktion har flera klassificeringssystem antagits för MCB bland olika organisationer och forskargrupper. Världshälsoorganisationen klassificerar MCB i två kategorier: epiteltyp och blandad typ . Epiteltypen klassificeras vidare som skivepitelcancer, adenokarcinom med spindelcellsdifferentiering och adenosquamous carcinom. Den blandade typen klassificeras vidare som karcinom med kondroidmetaplasi, karcinom med benmetaplasi och karcinosarkom. Wargotz et al. föreslog ett klassificeringssystem för MCB enligt dess cytopatologiska egenskaper. Dessa klassificeringar är spindelceller, skivepitelceller, matrisproducerande, karcinosarkom och MCB med osteoklastisk jättecell. En annan forskargrupp, Oberman et al., föreslog ett klassificeringssystem bestående av spindelcellscancer, invasiv ductal carcinom med omfattande skivepitelcancer och invasiv ductal carcinom med pseudosarkomatös metaplasi. Bristen på konsensus mellan dessa olika klassificeringssystem för MCB har lett till komplikationer i både klinisk praxis och forskningsstudier.

Riskfaktorer

I de flesta MCB-fall är patienterna kvinnor över 50 år, vilket indikerar att ålder är en viktig faktor för att bestämma risken för att utveckla MCB. Genetik är en annan primär riskfaktor för att utveckla MCB. Genetiska mutationer och familjehistoria korrelerar båda med högre risk.

Tecken och symtom

Det vanligaste symtomet på MCB är en snabbt växande, påtaglig massa av bröstet. Om tumören har spridit sig kommer allvarligare symtom att presenteras, beroende på platsen för metastasen.

Diagnos

Mammografi är ett standard diagnostiskt verktyg för MCB, där tumörerna vanligtvis visas som en högdensitetsmassa. Men de kan också efterlikna IDCs såväl som godartade lesioner i mammografin. Sonografi används också ofta för att diagnostisera MCB, där fasta och cystiska komponenter kan observeras. Detta är relaterat till nekros och cystisk degeneration. I Fine-needle aspiration (FNA) utstryk visar endast 57% av fallen duktalt karcinom och metaplastiska komponenter. Följaktligen kan ungefär hälften av MCB-tumörerna inte diagnostiseras av FNA. Patologisk vävnadsdiagnos är därför väsentlig för att skilja MCB från andra bröstcancerformer för att kunna inleda korrekt och snabb behandling. Detta uppnås med hjälp av immunhistokemi med en cytokeratinpanel för att skilja sådana fall från phyllodes tumörer , primära sarkom och fibromatoser .

Prognos

Prognosen för MCB kan variera mellan olika underklassificeringar, vilket med tanke på klassificeringssystemens heterogenitet gör det svårt att tilldela prognoser. Prognosen för MCB är dock generellt sett dålig. Prediktorer associerade med sämre prognos för MCB inkluderar ålder yngre än 39 år vid presentationen, tumörinvasion av huden och skivepitelcancer spridning till lymfkörtlarna. Den 5-åriga överlevnaden för MCB varierar beroende på klassificering och varierar från 49 % i de mest dödliga klassificeringarna till 64 %.

Behandling

Trots mängden klassificeringar av MCB är behandlingsalternativ standard med andra bröstcancerformer. Om tumören diagnostiseras tidigt kan brösträddande operation vara ett alternativ, även om detta är relativt ovanligt. Vid icke-metastaserande MCB är den vanligaste behandlingen mastektomi. Om tumören är metastaserad är kirurgi inte längre ett genomförbart alternativ, och behandlingen övergår vanligtvis till aggressiv kemoterapi. Eftersom MCB-tumörer vanligtvis är trippelnegativa är hormonbehandling vanligtvis inte ett alternativ för behandling. Detta är direkt relaterat till dess relativt dåliga prognos.

externa länkar

• Metaplastiskt karcinompost i det offentliga området NCI Dictionary of Cancer Terms

Den här artikeln innehåller material som är allmän egendom från Dictionary of Cancer Terms . US National Cancer Institute .