Leiners sjukdom
| Leiners sjukdom | |
|---|---|
| Specialitet | Dermatologi |
Leiners sjukdom är en systemisk sjukdom, en hudsjukdom och sträcker sig till erytrodermi, vanligtvis diagnostiserad i tidig spädbarnsålder. Leiners sjukdom kännetecknas av en långvarig seborrédermatit associerad med ökad risk för infektion. Andra karakteriseringar som finns på nyfödda med Leiners sjukdom är ett fläck eller en stor fläck av röd hud normalt på botten och sprider sig till resten av kroppen. Denna sjukdom är också listad som en "sällsynt sjukdom", vilket innebär att en liten procent av befolkningen, färre än 200 000 personer i USA, kommer att ha denna sjukdom.
Symtom
Symtom inkluderar allvarlig seborroisk dermatit i hårbotten, svår diarré, återkommande lokal och systemisk infektion, problem med centrala nervsystemet och oförmåga att trivas . Andra symtom inkluderar även fjällning på bålen och extremiteterna, röda hudfläckar på delar av kroppen som böjer sig, feber, minskade proteinnivåer i blodet, tjocka röda hudfläckar, skalning av huden, klåda, sår på hornhinnan. slöseri med lymfkörtlar, underutvecklade lymfkörtlar, anemi, slöseri och brist på nervsystemet. Sjukdomen kan sedan spridas till resten av epidermis med uppkomsten av knaprig, torr, fuktig eller fet fjällning i hårbotten. Fjäll kan också förekomma bakom öronen, näsan eller ögonbrynen, eller runt munnen; peeling av huden kan också inträffa i dessa områden. Om de lämnas obehandlade kommer hudinfektionerna att orsaka förlust av protein eller elektrolyter. Leiners sjukdom kan också åtföljas av en systemisk reaktion som är mest påtaglig i dess gastrointestinala manifestation.
Det orsakas av ett underskott av komplementproteinet C5 ; fallrapporter har dock beskrivit det i relation till underskott i antingen C3 eller C4 .
Orsak
Den exakta orsaken till Leiners sjukdom är fortfarande okänd men biotinbrist kopplad till komplementkomponent 5 (ett protein) som kodas av C5-genen spelar en roll.
Diagnos
Denna sjukdom upptäcks ofta under de första två månaderna av ett spädbarns liv, ammade spädbarn med en högre chans. Manliga och kvinnliga spädbarn påverkas lika mycket.
Behandling
Sjukhusinläggning för den sjuke föreslås på grund av den kontrollerade miljön eftersom det kan förhindra näringsbrister och hudinfektioner. En minskning av symtomens svårighetsgrad inträffar vanligtvis efter några veckor när behandlad rodnad och fjällning vanligtvis inte återkommer. I 10 procent av fallen kan resultatet av okontrollerade infektioner eller allvarlig elektrolytförlust vara dödlig.
Epidemiologi
Orsaken till denna sjukdom är okänd; vissa spädbarn kan ha ett allvarligt fall, andra kan ha immunbrist.
