Lance-Adams syndrom

Lance-Adams syndrom (LAS) är en följd av hypoxisk encefalopati på grund av andningsstillestånd, luftvägsobstruktion, hjärtstillestånd, etc., flera dagar efter uppkomsten av hypoxisk encefalopati. Ett tillstånd som visar sig med funktionell myoklonus associerad med ökad kortikal excitabilitet inom några veckor. Det rapporterades första gången av James Lance och Raymond Adams 1963.

Det är en sjukdom som presenterar Myoklonus som en följd av hypoxiska störningar i hjärnan på grund av kvävning och hjärt- och lungstopp. Det förvärras av mental och fysisk ångest som avsikt, avsiktlig rörelse och spänning.

Patologi

Det verkar på grund av basala ganglia lesioner på grund av hypoxisk encefalopati.

Behandling

Klonazepam och valproat , som förstärker serotonin- och GABAA-receptorn , används ofta som terapeutiska medel. Det har rapporterats att Levetiracetam var effektivt i fall där klonazepam och valproinsyra var ineffektiva. Andra rapporter har visat att piracetam har visat sig vara effektivt.

Perampanel

Från omkring 2017 har rapporter om att Perampanel är effektiva samlats in och fall av fullständig bot har rapporterats.

I april 2021 rapporterade en grupp vid Kyoto University ett fall av Lance Adams syndrom 11 år efter debuten på grund av hypoxisk encefalopati orsakad av en bronkial astma attack, och i mars 2022 rapporterade en grupp vid Kitasato University ett fall av Lance Adams syndrom efter en hängande nackskada 1 år och 6 månader efter debut. Det finns ett ökande antal rapporter som visar förbättring även i kroniska fall, till exempel en fallrapport om en patient som kunde hålla en stående position efter behandling med perampanel och signifikant förbättring av motorisk myoklonus.