Klassificering av läpp- och gomspalt

Läpp- och gomspalt är en "paraplyterm" för en heterogen samling av orofaciala klyftor. Det inkluderar klyvning av överläppen, alveolen överkäken (tandbågen) och den hårda eller mjuka gommen, i olika kombinationer. De anatomiska kombinationerna inkluderar:

• läppspalt [CL]
• läppspalt och alveolus [CLA]
• läppspalt, alveol och gomspalt [CLAP]
• läpp- och gomspalt (med en intakt alveol) [CLP]
• gomspalt [CP]

Lateralitet

Embryologiskt kan överläppen bli kluven i mitten (en median läppspalt) eller på ena eller båda sidorna (en paramedian läppspalt). Paramedianformen är vanligare, och medianläppspalten är ytterst sällsynt. De flesta klassificeringsscheman anser att endast paramedian läppspalt faller under CL/P-grupperingen, även om detta har varit föremål för viss kontrovers. (Många anser att medianläppspalten är bättre grupperad under Tessier-klassificeringen för atypiska orofaciala klyftor, där medianläppspalten representerar en Tessier 0-klyfta.) Den typiska paramedianläppspalten kan påverka en sida (ensidig) eller båda sidor (bilateral). En ensidig läppspalt är mycket vanligare.

Klyvning av maxilläralveolen tenderar att följa med läppspalten och kan därför påverka mitten (med en medianläppspalt) eller ena eller båda sidorna (i unilateral eller bilateral paramedian läppspalt).

Gomspalt har inte lateralitet i samma mening som läppspalten har. Snarare finns det vissa morfologiska former av gomspalt (beskrivs kortfattat av Veau-klassificeringen, som förklaras i detalj nedan). En isolerad gomspalt (oavsett om Veau-I enbart mjuk gomspalt eller Veau-II hård och mjuk gomspalt) är en "mittlinje" klyfta. En Veau-III-klyfta kan betraktas som "ensidig", eftersom den gränsar till en ensidig läppspalt. En Veau-IV-spalt kan betraktas som "mittlinje" eller "bilateral" eftersom den gränsar till en bilateral läppspalt. På grund av förvirringen angående gommens lateralitet bör användningen av termerna "mittlinje", "ensidig" och "bilateral" avrådas till förmån för mer exakta morfologiska beskrivningar.

Svårighetsgraden av läppspalten

Läppklyftorna kan vara fullständiga, ofullständiga eller mindre, med de mindre klyftorna ytterligare uppdelade i mindre form, mikroform och minimikroform. En bilateral läppspalt kan ha samma grad av spalt på varje sida (och därmed vara symmetrisk bilateral läppspalt) eller kan skilja sig från sida till sida (asymmetrisk bilateral läppspalt). Läppspaltens svårighetsgrad informerar valet av operativ reparation.

Morfologi av gomspalt

Gomspalten beskrivs mest användbart av Veau-klassificeringen:

• Veau-I gomspalt: En mittlinjespalta i velum (mjuk gomspalt), med den intakta hårda gommen.
• Veau-II gomspalt: En mittlinjeklyfta i velum (mjuk gomspalt) och sekundär hård gomspalt (posteriort om det incisiva foramen), med intakt primär gomspalt (främre för det incisiva foramen)
• Veau-III gomspalt: En klyfta i velum (mjuk gomspalt), som sträcker sig ensidigt genom den sekundära hårda gommen, förbi den incisiva foramen och genom den primära hårda gommen och alveolen. Vomer (den beniga delen av nässkiljeväggen) förblir fäst vid palatala hyllan på det större segmentet (icke-klyft sida).
• Veau-IV gomspalt: En klyfta i velum (mjuk gomspalt), som sträcker sig i mittlinjen genom den sekundära hårda gommen upp till den incisiva foramen och sedan bilateralt genom den primära hårda gommen och alveolen på varje sida. Vomer (den beniga delen av nässkiljeväggen) förblir i mittlinjen och är fäst vid premaxillan.

Utöver dessa fyra typer finns det en submukös gomspalt. I den submukösa gomspalten verkar gommen grovt intakt, utan en tydlig klyfta. Men djupt ner i den intakta slemhinnan kan det ske en separation av levator palatini-musklerna och därmed påverkas palatala funktion. Subtila tecken på submukös gomspalt kan inkludera zona pellucida (en blek färgning av gommens mittlinje, vilket tyder på en submukös bendefekt), hack i den hårda gommen vid dess bakre kant och bifid uvula. Vissa läkare gör skillnad mellan öppen, submukös gomspalt (där dessa tecken finns) och ockult submukös gomspalt, i vilket fall de kanske inte är märkbara, men levatormuskulaturen är i själva verket kluven.

En annan metod för morfologisk beskrivning av gommen är Randall-klassificeringen, som beskriver palatal längd (Randall klass I är normal längd och klass IV är allvarligt kort). Flera studier har visat en korrelation mellan Randall-klassificering och framtida talkvalitet efter palatal reparation; Men användbarheten av Randall-klassificeringen ifrågasätts som att den är för subjektiv och har dålig interbedömartillförlitlighet.

Notation

Piktografisk notation

Olika former av piktografisk notation har utvecklats för att illustrera den exakta anatomiska inblandningen, såväl som svårighetsgraden. Den mest populära av dessa diagram utvecklades av Kernahan och kallades "randigt Y-diagram." Det användes ofta i en tidevarv med pappersbaserade journaler, men dess användning har minskat avsevärt med tillkomsten av elektroniska journaler (EPJ). Det finns exempel på olika former av piktografisk notation.

Fenotypisk beskrivning med LAHSHAL-notation

LAHSHAL är ett palindrom som representerar de anatomiska strukturerna, som går från patientens högra sida mot vänster sida:

L	A	H	S	H	A	L
höger läpp	höger alveol	rätt hård gom	mittlinjen mjuk gom	vänster hård gom	vänster alveol	vänster läpp

I LAHSHAL-systemet är varje kolumn i akronymen fylld av en bokstav eller symbol som bekräftar involvering av den delen av anatomin såväl som svårighetsgraden av klyvningen: En stor bokstav betyder att anatomisk egenskap var helt kluven; en liten bokstav betyder ofullständig klyftning; en asterisk (*) betyder minimal spalt (t.ex. mindre läppspalt, skårad alveol, submukös gomspalt); och en punkt (.) eller prick (•) betyder att anatomiska egenskaper normalt utvecklas.

Följande är exempel på LAHSHAL-notationer och deras betydelser:

LAHSHAL Stenografi	Longhand fenotypisk beskrivning
[ LAHS••• ]	höger ensidig fullständig läppspalt, fullständig alveolspalt och fullständig "ensidig" (Veau-III) gomspalt
[ laHS••• ]	höger ensidig ofullständig läppspalt och alveol, med komplett "ensidig" (Veau-III) gomspalt
[ •••SHal ]	vänster ensidig ofullständig läppspalt och alveol, med fullständig "ensidig" (Veau-III) gomspalt
[ LAHSHAL ]	bilateral symmetrisk fullständig läppspalt, fullständig alveolspalt och fullständig "bilateral" (Veau-IV) gomspalt
[ l*HSH*L ]	bilateral symmetrisk ofullständig läppspalt, skårad alveol och komplett "bilateral" (Veau-IV) gomspalt
[ ••HSH•• ]	komplett "mittlinje" (Veau-II) klyfta av hård och mjuk gom
[ •••S••• ]	fullständig "mittlinje" (Veau-I) klyfta i mjuk gomspalt

En ytterligare modifiering av LAHSHAL-systemet har beskrivits, som tillåter beteckning av ett hudband (ibland kallat Simonart-band) som finns i en fullständig läppspalt, med hjälp av ett plustecken (+) i L-kolumnen om ett hudband är närvarande.

LAHSHAL-systemet kan beskriva över 12 000 kombinationer (av anatomi och svårighetsgrad) för CL/P. Som sådan är den extremt detaljerad. Även om dess koncisitet lämpar sig väl för användning inom informatik, har dess branta inlärningskurva resulterat i begränsad användbarhet.

Fenotypisk beskrivning med CLAP-notation

CLAP-notationen utvecklades för att vara en mer läsbar och kliniskt informativ representation av klyftfenotyp. CLAP-beteckningen består av versalerna L , A och P , som betecknar involvering av läpp, alveolus respektive gom – Närvaron av den stora bokstaven betyder att den delen av anatomin är kluven, och frånvaron av den bokstaven betyder den delen av anatomin är normal (icke kluven). För att representera lateralitet och svårighetsgrad av en läppspalt läggs ett prefix till gemener samman av två bokstäver: det vill säga för lateralitet betecknar u unilateral och b betecknar bilateral; och för svårighetsgrad betecknar c fullständig, i betecknar ofullständig och m betecknar mindre former (mindre form, mikroform och minimikroform). För att beskriva morfologin hos gomspalten läggs ett suffix till med gemener v1 för att beteckna Veau-I, v2 för Veau-II, v3 för Veau-III, v4 för Veau-IV, sm för ockult submukös gomspalt och bu för uppenbar gomspalt submukös gomspalt med bifid uvula. (Observera att ingen allvarlighetsnotering ges för någon klyfta i alveolen, eftersom blotta närvaron av det stora A är informativt nog för behandlingsplanering.)

Prefix (beskriver läppspalt)		CLAP (anatomiskt engagemang)		Suffix (som beskriver gomspalt)
Lateralitet	Allvarlighetsgrad
u (ensidig) b (bilateral)	c (komplett) i (ofullständig) m (mindre form)	C	L (läpp) A (alveol) P (gom)	v1 (Veau-I) v2 (Veau-II) v3 (Veau-III) v4 (Veau-IV) sm (ockult submucous) bu (uppenbar submucous, med bifid uvula)

Exempel på CLAP-notationer finns nedan:

CLAP Stenografi	Longhand fenotypisk beskrivning
[ ucCLA ]	ensidig fullständig läppspalt och alveol
[ uiCLA ]	ensidig ofullständig läppspalt och alveol
[ umCL ]	unilateral mindre form kluven läpp
[CPv2]	Veau-II gomspalt
[CPsm]	Submukös gomspalt
[ ucCLAPv3 ]	ensidig fullständig läppspalt, alveol och Veau-III gom
[ bcCLAPv4 ]	bilateral komplett läppspalt, alveol och Veau-IV gom

Sidhet (vänster/höger) av ensidiga klyftor förkortas inte men kan valfritt inkluderas i de fyrkantiga klammerparenteserna, t.ex. [höger ucCLAPv3].

CLAP-notation tilltalar de embryologiskt baserade klassificeringssystemen eftersom den ger en adekvat beskrivning av de preforaminala och postforaminala komponenterna i klyftan (dvs. anterior och posterior till det incisiva foramen). Den är också tilltalande för läkare eftersom den kortfattat förmedlar viktig information om anatomi, svårighetsgrad och morfologi som är användbar för behandlingsplanering.

Kodning

Diagnostiska koder finns för att beskriva de olika formerna av CL/P. De två vanligaste kodsystemen som används för beskrivning av typen av klyfta inkluderar ICD-9 och ICD-10 (eller modifieringar i USA, ICD-9-CM och ICD-10-CM). I ICD-9-CM kodas läppspalt av 749.10-749.14; gomspalt med 749,00-749,04; och läppspalt med gomspalt med 749,20-749,25. I ICD-10-CM kodas läppspalt av Q36.0-Q36.9; gomspalt av Q35.7-Q35.9; och läppspalt med gomspalt av Q37.8-Q37.9.

Eftersom ICD-9-CM- och ICD-10-CM-system är mycket generiska och inte på ett adekvat sätt förmedlar komplexiteten hos de olika formerna av CL/P, har modifieringar av dessa kodningssystem utvecklats för användning i epidemiologisk övervakning och forskning. Dessa system inkluderar information om lateralitet, svårighetsgrad och specifik anatomisk involvering (inklusive statusen för alveolen, vilket särskilt ignoreras av de ICD-baserade systemen). Den vanligaste modifieringen är BPA/CDC-systemet, som används av Centers for Disease Control and Prevention (CDC) och många hälsodepartement i USA. BPA/CDC-systemet var ursprungligen en modifiering av ICD-9-systemet, även om de två systemen skilde sig markant. BPA/CDC-systemet används fortfarande i stor utsträckning för övervakning av fosterskador och forskning, även om ICD-9-CM har ersatts i klinisk användning med ICD-10-CM.

På senare tid utvecklades en expansion till ICD-10-CM-ramverket, med en 1:1-ekvivalens mellan sann fenotypisk klass och utökad kod.