Intermittent hydrartros

Knäutgjutning
Svullet höger knä på grund av överskott av ledvätska .
Specialitet	Reumatologi

Intermittent hydrartros ( IH ), även känd som periodisk synoviosis , periodisk benign synovit eller periodisk hydrartrit , är ett kroniskt tillstånd av okänd orsak som kännetecknas av återkommande, tillfälliga episoder av vätskeansamling ( utgjutning ) i knät . Medan knäet huvudsakligen är inblandat, kan ibland andra leder som armbåge eller fotled dessutom påverkas. Vätskeansamling i leden kan vara omfattande och orsaka obehag och försämrad rörelse, även om drabbade leder vanligtvis inte är särskilt smärtsamma. Även om tillståndet är kroniskt, verkar det inte utvecklas till mer destruktiv skada på leden. Det verkar drabba något fler kvinnor än män.

Episoder av svullnad varar flera dagar eller längre, kan förekomma med regelbunden eller semi-regelbunden frekvens, vanligtvis en eller två episoder per månad. Mellan perioder av utgjutning minskar svullnaden i knäet dramatiskt och ger i stort sett symptomfria intervaller. Till skillnad från vissa andra reumatologiska tillstånd, såsom reumatoid artrit, ligger laboratoriefynd vanligtvis inom normala intervall eller gränser.

Tydliga behandlingsalternativ har ännu inte etablerats. NSAID och COX2-hämmare är i allmänhet inte effektiva. Där detta tillstånd har diagnostiserats korrekt, kan olika antireumatiska läkemedel samt kolchicin testas för att hitta det mest effektiva alternativet. Mer aggressiv intraartikulär behandling såsom kemisk eller radioaktiv synovektomi kan också vara till hjälp även om fördelar efter 1 år inte har rapporterats i litteraturen.

tecken och symtom

Upprepade, periodiska ledutgjutningar i knäet. Vanligtvis drabbas ett knä men ibland båda knäna. Andra leder kan också vara inblandade tillsammans med knäet. Utgjutningar är stora och begränsar rörelseomfånget men betydande smärta är inte en egenskap. Det är vanligtvis stelhet . Ömhet i leden kan eller kanske inte är närvarande. Aspirerad ledvätska är vanligtvis steril men kommer ibland att visa förhöjt cellantal (>100 celler/ml) där 50 % är polymorfonukleära leukocyter.

Utgjutningar börjar plötsligt utan någon speciell trigger eller stimulans. Varje episod varar i några dagar till ungefär en vecka och återkommer i cykler på 7 till 11 dagar med extrema intervall på 3 dagar till 30 dagar också rapporterade. Ibland kan leden börja svullna igen så fort vätskan har lagt sig. Om båda knäna påverkas samtidigt, kan den andra bli inblandad när en led slutar att svälla.

Ledsvullnadscykeln har rapporterats vara mycket regelbunden, till och med förutsägbar. Detta har varit ett utmärkande drag för IH i många fallrapporter. Men särskilt på längre sikt kan dessa cykler av utgjutning och återhämtning inte vara så konstanta som först rapporterades.

Hos kvinnor verkar många fall börja i puberteten. Episoder av knäsvullnad kan sammanfalla med menstruationscykeln . I nästan alla fallrapporter verkar graviditeten undertrycka tillståndet, men efter födseln, under amning, kommer det tillbaka.

I huvudsak är patienterna för det mesta fria från andra symtom. Feber är sällsynt. Det finns inga tecken på lokal inflammation eller lymfatisk påverkan. Laboratorietester är i allmänhet normala eller inom referensgränserna.

Orsak

Orsaken är okänd men allergiska och autoinflammatoriska mekanismer har föreslagits.

I en recension av IH 1957 hittade Mattingly inga bevis för att tillståndet är ärft till skillnad från Reimann som 1974 beskriver tillståndet som "ärftligt, icke-inflammatoriskt och afebrilt".

På senare tid har specifik association med medelhavsfebergenen, MEFV, föreslagits. Så, med vissa individer som bär på genmutationer (MEFV och även TRAPS-relaterade gener), verkar det naturliga immunsystemet spela en roll i utvecklingen av IH, dvs det finns en autoimmun komponent i tillståndet.

Patofysiologi

Involvering av mastceller har rapporterats vilket återspeglar en möjlig immunoallergisk aspekt mot IH.

Mattingly antyder att IH kan vara en ovanlig variant av reumatoid artrit, och vissa patienter kan fortsätta att utveckla RA. Ledskador uppstår dock i allmänhet inte och endast synovialmembranet påverkas av ett "icke-inflammatoriskt ödem".

När det gäller utgjutningarnas periodiska karaktär, teoretiserar Reimann att: "...antingen en inneboende rytm eller en återkopplingsmekanism (Morley, 1970) exciterar 'bioklockor' i hypotalamus eller i synovialmembranet (Richter, 1960). Dessa "Zeitgebers" provocerar plötslig ansamling av plasma i slemhinnan och utrymmena i leder, senor och ligamenthöljen."

Diagnos

Det finns inget specifikt test för detta tillstånd. Diagnos baseras på tecken och symtom och uteslutning av andra tillstånd.

Differentialdiagnoser

• Reumatoid artrit . Förvirring med reumatoid artrit kan vara vanligt även om IH är ett icke-inflammatoriskt tillstånd utan de många tecken och symtom som är förknippade med RA. Hittills har ett samband med HLA-B27-genen i IH inte rapporterats. Med RA påverkas små leder mestadels på ett inflammatoriskt, destruktivt sätt. Detta observeras inte i IH. Reumatoid faktor, cykliska citrullinerade peptidantikroppar och antinukleära antikroppar är vanligtvis negativa i IH.
• Palindromisk reumatism . Liksom IH kännetecknas också palindromisk reumatism (PR) av återfallande, korta episoder av plötslig artrit utan någon igenkännbar trigger. Men till skillnad från PR påverkar IH knäet nästan uteslutande och det finns en förutsägbar periodisk regelbundenhet av attacker, med laboratorietester under attacker som generellt sett är omärkliga. PR är också mer sannolikt förknippat med utveckling av reumatoid artrit.
• Familjär medelhavsfeber . För vissa patienter med FMF kan episoder av knä- eller ledinflammation vara det enda uppträdande symtomet under en akut inflammatorisk episod. MEFV-genmutationerna associerade med FMF har varit inblandade i patogenesen av både palindromisk reumatism och IH.
• Andra villkor för övervägande (eller uteslutning) är andra periodiska artropatier, kristallartopati, prepatellär bursit (husbiträdes knä), pigmenterad villonodulär synovit , trauma och infektiösa orsaker.

Behandling

Ingen behandling har visat sig vara rutinmässigt effektiv. NSAID och COX-2-hämmare är i allmänhet inte till hjälp annat än för allmän smärtlindring. De verkar inte hjälpa till att minska utgjutningar eller förhindra att de uppstår. Lågdos kolchicin (och vissa andra "antireumatiska" terapier, t.ex. hydroxiklorokin) har använts med viss framgång. (Användning av metotrexat och intramuskulärt guld har inte rapporterats i litteraturen). Mer aggressiva behandlingar som synovektomi, som uppnås med intraartikulära medel (kemiska eller radioaktiva) kan ge goda resultat, med rapporterad effekt i minst 1 år.

Minska akut ledsvullnad:

Arthrocentes (eller dränering av led) kan vara användbart för att lindra ledsvullnad och förbättra rörelseomfånget. Lokala steroidinjektioner kan också minska vätskeansamlingen på kort sikt, men förhindrar inte uppkomsten av episoder. Dessa behandlingar ger endast tillfällig lindring. Sängstöd, ispåsar skenor och träning är ineffektiva.

En enskild fallrapport av en patient med behandlingsrefraktär IH beskriver användningen av anakinra , en interleukin 1-receptorantagonist . Vid det första tecknet på någon attack gavs en engångsdos på 100 mg. Med denna dosering vid början av attackerna avslutades varje episod av effusion framgångsrikt.

Minska frekvensen och svårighetsgraden av IH-episoder:

Fallrapporter indikerar viss framgång med användning av långvarig lågdos kolchicin (t.ex. 0,5 mg till 1 mg dagligen). En nyligen genomförd enkelfallsrapport har visat att hydroxiklorokin (300 mg dagligen) också är effektivt.

Små kliniska prövningar har visat positiva resultat med (1) kemisk och (2) radioaktiv synovektomi. (1) Setti et al. behandlade 53 patienter med rifampicin RV (600 mg intraartikulära injektioner varje vecka i cirka 6 veckor) med goda resultat vid 1 års uppföljning. (2) Top och Cross använde enstaka doser av intraartikulärt radioaktivt guld till 18 patienter med ihållande utgjutningar av blandade orsaker, inklusive 3 med IH. Alla 3 patienter med IH svarade bra på behandlingen vid ett års uppföljning.

Prognos

När de väl har etablerats kan perioder av remissioner och återfall kvarstå på obestämd tid. Medan IH kan försvinna spontant för de flesta människor är tillståndet långvarigt. Behandlingar som beskrivs ovan kan vara effektiva för att minska frekvensen och graden av utgjutningar. Deformativa förändringar i lederna är inte ett vanligt inslag i detta mestadels icke-inflammatoriska tillstånd.

Epidemiologi

Intermittent hydrartros är ovanligt och dess prevalens är inte känd. (1974 rapporterades mer än 200 fall i publicerad litteratur). Det påverkar män och kvinnor lika, även om vissa publikationer tyder på att tillståndet är något vanligare hos kvinnor. Fallrapporter tyder på att endast vita människor är drabbade. Första debut av IH är vanligast mellan 20 och 50 år, och hos kvinnor kan debuten ofta sammanfalla med puberteten.

Vanligtvis börjar tillståndet spontant eller efter trauma i leden hos annars friska individer.

Historia

Perrin (Frankrike) rapporteras ha registrerat detta tillstånd första gången 1845. Den periodiska karaktären av infusioner noterades av CH Moore (Middlesex Hospital, Storbritannien) 1852.

När tillståndet först rapporterades i vetenskapliga tidskrifter klassificerades IH som antingen "symptomatisk" eller "idiopatisk" (av okänd orsak). Det symtomatiska tillståndet var associerat med existerande sjukdom såsom reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, annan artrit eller infektion, t.ex. Brucellos. Med den idiopatiska varianten troddes en allergisk komponent vara inblandad eftersom, åtminstone hos vissa patienter, allergiska fenomen (inklusive fall av angioödem) var associerade med inflammationsepisoder. Reumatoid sjukdom utvecklades inte i denna senare variant.

Idag dominerar en primärt autoimmun orsak i litteraturen med spekulationer om att IH kan vara ett ärftligt tillstånd [

På grundval av att IH är periodisk i sin presentation, föreslog tidiga forskare kopplingar till malaria där symtomen också är cykliska, även om de två har olika varaktighetscykler. Behandling med kinin (och arsenik) föreningar testades med liten nytta. Länkar till andra infektionssjukdomar har också påståtts under åren. Dessa inkluderade Brucella , gonorré och syfilis.

Adrenalininjektioner, kvicksilver, olika hormonbehandlingar (ovarieextrakt, tillväxthormon, stilboestrol) och ergotamintartrat är bland andra behandlingar som någon gång används utan betydande eller långsiktig nytta. Fysioterapi, kirurgi, uteslutningsdieter (efter allergentestning) har inte heller visat någon speciell framgång i tidiga rapporter om IH.