Idiopatisk scrotal calcinosis
| Idiopatisk scrotal calcinosis | |
|---|---|
| Andra namn | Idiopatiska förkalkade knölar i pungen |
| Specialitet | Dermatologi |
Idiopatisk scrotal calcinosis är ett kutant tillstånd som kännetecknas av förkalkning av huden till följd av avsättning av kalcium och fosfor som sker på pungen . Men nivåerna av kalcium och fosfat i blodet är normala. Idiopatisk scrotal calcinosis drabbar vanligtvis unga män, med en början mellan tonåren och tidig vuxen ålder. Skrotkalcinosen uppträder, utan några symtom, som gulaktiga knölar som varierar i storlek från 1 mm till flera centimeter.
Presentation
- Enkla eller flera hårda, marmorliknande knölar av varierande storlek som påverkar pungens hud.
- Knölar varierar i storlek från några millimeter till några centimeter.
- Börjar vanligtvis dyka upp i barndomen eller tidigt i vuxenlivet
- Med tiden ökar knölarna i antal och storlek
- Knölar kan brytas ner och släppa ut krithaltigt material
- I sällsynta fall kan lesioner vara polypoida
- Vanligtvis asymtomatisk
Etiologi
Orsaken är inte väldefinierad. Ursprungligen ansett som idiopatiskt tillstånd. Nu accepterat att majoriteten av fallen utvecklas från dystrofisk förkalkning av cystainnehåll.
Diagnostisk
- Kliniskt relevanta patologiska egenskaper
- Lesioner utvecklas långsamt under hela livet.
- De ökar långsamt i antal och storlek
- Knölar är rörliga och fäster inte vid underliggande strukturer
Patologiska tolkningspärlor
- Globulära och granulära lila avlagringar i dermis omgivna av granulomatös reaktion av jätteceller
- Ibland kan rester av cystisk lesion identifieras
- Mycket distinkt utseende med nästan ingen histologisk differentialdiagnos.
Behandling
Behandling kan innebära kirurgi, som för närvarande är den enda rekommenderade interventionen. Kirurgi bör inkludera avlägsnande av även små knölar, för att förhindra återfall av scrotal calcinosis.
Prognos
- Benignt tillstånd
- Långsam progression under hela livet
- Lesioner förblir diskreta och blir inte sammanflytande
Epidemiologi
- Incidens: ovanlig
- Ålder: barn och unga vuxna
Historia
Scrotal calcinosis beskrevs första gången 1883 av Lewinski.
Se även