Hemihypertrofi

Hemihypertrofi
Andra namn	Hemihyperplasi
En 8-årig afghansk tjej med medfödd hemihypertrofi i höger arm och hand

Hemihypertrofi, nu mer allmänt kallad hemihyperplasi i den medicinska litteraturen, är ett tillstånd där en sida av kroppen eller en del av ena sidan av kroppen är större än den andra i en utsträckning som anses vara större än den normala variationen. Eftersom det är svårt att fastställa en uppsättning kliniska kriterier för diagnos av hemihyperplasi, används ofta uppfattningen att läkaren ska kunna se asymmetrin "från sängänden".

Hemihyperplasi ses vid flera medfödda syndrom, inklusive Beckwith-Wiedemanns syndrom och Russell-Silvers syndrom .

Hemihyperplasi är en medfödd överväxtsjukdom, och asymmetrin kan variera från mild till svår. Att fastställa en diagnos är viktigt eftersom hemihyperplasi är förknippat med en ökad risk för embryonala tumörer , främst Wilms-tumör och hepatoblastom . På grund av den ökade tumörrisken rekommenderas ett tumörscreeningsprotokoll för alla barn med isolerad hemihyperplasi och Beckwith-Wiedemanns syndrom. Några av de andra syndromen som är förknippade med hemihyperplasi kan också följa detta tumörövervakningsprotokoll. Det rekommenderade protokollet är:

1. Alla barn med misstänkt isolerad hemihyperplasi bör remitteras till en klinisk genetiker för utvärdering.
2. Abdominalt ultraljud ska utföras var tredje månad upp till 7 års ålder.
3. Serummätning av alfa-fetoprotein bör göras var tredje månad tills 4 års ålder.
4. Daglig vårdnadshavares bukundersökning avgörs av försörjaren/föräldern.

I vissa fall kan barn med hemihyperplasi ha olika benlängder. De två huvudsakliga kirurgiska alternativen för behandling av ojämna benlängder är förkortning och förlängning. Epifysiodes , som innebär att en del av tillväxtplattan på det längre benet tas bort, så att det kortare benet kan "komma ikapp", kan utföras på patienter som fortfarande kan växa. Benresektion utförs på patienter som inte har någon tillväxt kvar och innebär att en del av benet avlägsnas. Benförlängningsprocedurer är mer smärtsamma och involverar införande av stift som ska vridas, flytta delar av benet isär (Ilizarovs metod). Denna process är främst reserverad för patienter med en avvikelse större än 4 centimeter (1,6 tum) även om vissa benförlängningsprocedurer nu görs kosmetiskt. Icke-kirurgiska alternativ inkluderar fastsättning av en hiss på skon, vilket gör att patienten kan gå normalt.

Barn med hemihypertrofi kan också utveckla skolios , en krökning av ryggraden.

Hemifacial hyperplasi tros vara en mindre form av hemihypertrofi.

externa länkar

• Hemihypertrophy entry in the public domain NCI Dictionary of Cancer Terms

Den här artikeln innehåller material som är allmän egendom från Dictionary of Cancer Terms . US National Cancer Institute .