Högersidig aortabåge
 | |
| Högersidig aortabåge | |
|---|---|
| Anterior-posterior bröströntgenbild som visar en högersidig aortabåge |
Högersidig aortabåge är en sällsynt anatomisk variant där aortabågen är på höger sida snarare än till vänster. Under normal embryonal utveckling bildas aortabågen av den vänstra fjärde aortabågen och den vänstra dorsala aortan. Hos personer med en högersidig aortabåge kvarstår istället den högra dorsala aortan och den distala vänstra aortan försvinner. [ citat behövs ]
Symtom och tecken
En högersidig aortabåge orsakar inte symtom i sig själv, och den överväldigande majoriteten av personer med högersidig båge har inga andra symtom. Men när det åtföljs av andra vaskulära abnormiteter, kan det bilda en vaskulär ring , vilket orsakar symtom på grund av kompression av luftstrupen och/eller matstrupen .
Patofysiologi
Orsakerna till högersidig aortabåge är fortfarande okända, 22q11-deletioner har hittats hos vissa personer med detta tillstånd. Det har också hittats i samband med andra genetiska syndrom som Trisomi 21 (Downs syndrom). [ citat behövs ]
Diagnos
Under graviditeten kan prenatalt ultraljud avslöja det onormala förloppet av bågen och detta är den vanligaste orsaken till identifiering av en högersidig aortabåge nuförtiden. Ibland, när en högersidig aortabåge ses före födseln, kan det faktiskt vara en dubbel aortabåge, ibland kan en foster-MR-undersökning vara till hjälp om ultraljudet inte är klart.
Efter födseln visualiseras en högersidig aortabåge på bröströntgen, av aortaknoppen (den framträdande skuggan av aortabågen) som ligger precis från bröstbenet istället för till vänster . Komplexa lesioner bedöms ofta med MRT eller CT . [ citat behövs ]
Klassificering
Det finns flera typer av högersidig aortabåge, de vanligaste är högersidig aortabåge med avvikande vänster subclaviaartär och spegelbildstyp. Varianten med avvikande vänster subclavia artär är associerad med medfödd hjärtsjukdom hos endast en liten minoritet av drabbade personer. Spegelbildstypen av höger aortabåge är mycket starkt förknippad med medfödd hjärtsjukdom, i de flesta fall tetralogi av Fallot . [ citat behövs ]
Förvaltning
Om en höger aortabåge är associerad med ett vänstersidigt arteriellt ductalt ligament (en rest från fostercirkulationen som bildar ett ligament efter födseln) så bildas en vaskulär ring runt luftstrupen. Studier visar att omkring 1:4 barn visar symtom på en vaskulär ring. Detta kräver ytterligare utredning av specialister. Många barn mår bra. Det finns bevis som visar att symtom på en vaskulär ring inte korrelerar med luftstrupens utseende hos dessa patienter, så ytterligare bedömning kan krävas. Detta kan vara i form av en specialist-CT-skanning som tidsbestäms med inspiration och utandning eller en fri andningsbronkoskopi. [ citat behövs ]
Om det behövs, reparerar en kärlring bildad av en högersidig aortabåge vanligtvis att dela upp det vänstra arteriella ductala ligamentet (detta är inte en struktur som är nödvändig för hjärtcirkulationen eftersom det inte är ett kärl efter födseln). Detta utförs vanligtvis av kardiothoraxkirurger från sidan av bröstet (torakotomisnitt) och kräver inte att hjärtat stoppas som många hjärtoperationer. Vissa människor kan ha en avvikande vänstra subklavianartär (artären till vänster arm) och detta kan också kräva återimplantation eftersom det ökar kärlringens komplexitet. [ citat behövs ]
Epidemiologi
Högersidig aortabåge är sällsynt, med en prevalens bland vuxna på cirka 0,01 %. [ citat behövs ]